Che cos’è l’acrocianosi?
L’acrocianosi è un disturbo vascolare periferico funzionale, caratterizzato da una colorazione bluastra e marmorea, o cianosi, delle mani, dei piedi e talvolta del viso.
L’acrocianosi è causata da vasospasmo dei piccoli vasi della pelle in risposta al freddo. Questo può essere un disturbo primario o secondario.1,2
Chi può soffrire di acrocianosi?
L’acrocianosi primaria si verifica più comunemente in adolescenti e giovani adulti (l’esordio avviene spesso tra i 20 e i 30 anni).1,2
- Questo disturbo si verifica più frequentemente nelle donne rispetto agli uomini.
- L’acrocianosi è raramente osservata in bambini o donne in post-menopausa.
- L’acrocianosi può coesistere con frostbite, eritromelalgia o fenomeno di Raynaud.
L’acrocianosi secondaria può verificarsi a qualsiasi età, a seconda della causa sottostante.
Cosa causa l’acrocianosi?
Le cause dell’acrocianosi dipendono dal fatto che si tratti di un disturbo primario o secondario.1–3
Acrocianosi primaria
L’acrocianosi primaria è geneticamente determinata o di origine sconosciuta. L’acrocianosi primaria non è associata a malattia arteriosa occlusiva. Il vasospasmo cronico di piccole arterie o venule cutanee provoca la dilatazione secondaria dei capillari e del plesso venoso subpapillare.
Acrocianosi secondaria
I fattori che contribuiscono all’acrocianosi secondaria possono includere:
- Ipossiemia, spesso dovuta a malattie polmonari o fumo di tabacco
- Malattie del tessuto connettivo (ad esempio: granulomatosi con poliangite, artrite reumatoide, lupus eritematoso, sindrome di sovrapposizione)
- Neoplasie (ad esempio: linfoma di Hodgkin, cancro ovarico)
- Malattie arteriose occlusive (malattia vascolare periferica)
- Disturbi alimentari e malnutrizione
- Disturbi ematologici
- Farmaci e tossine
- Infezioni
- Dermatite atopica
- Malattie ereditarie (ad esempio: malattia mitocondriale, sindrome di Down, sindrome di Ehlers-Danlos)
- Infanzia
- Malattia di Buerger
- Lesioni del midollo spinale
- Rinite atrofica
- Motivi psichiatrici/psicologici
Quali sono le caratteristiche cliniche dell’acrocianosi?
Acrocianosi primaria
L’acrocianosi primaria si manifesta con una colorazione blu bilaterale, simmetrica, indolore e persistente delle dita delle mani e dei piedi. L’acrocianosi può estendersi a mani, piedi e viso. L’applicazione di pressione su un’area di cianosi provoca un lento e irregolare ritorno del sangue dalla periferia verso il centro (segno di Crocq). I polsi arteriosi sono normali e non ci sono pallore prossimale, ulcerazioni o necrosi. 1,2,4
Le caratteristiche cliniche dell’acrocianosi possono anche includere:
- iperidrosi delle mani e dei piedi
- mani e piedi freddi
- gonfiore delle dita
Acrocianosi secondaria
I sintomi dell’acrocianosi secondaria variano a seconda della causa sottostante. L’acrocianosi secondaria è spesso asimmetrica e associata a dolore e danno tissutale (sindrome del piede blu).
Possono essere presenti segni di un disturbo primario.
Acrocianosi secondaria
Come viene diagnosticata l’acrocianosi?
La diagnosi clinica di acrocianosi si basa sull’aspetto generale del paziente e sulla distribuzione e persistenza della cianosi.1,2,5
Negli adulti giovani, dove la diagnosi è più probabilmente acrocianosi primaria, sono necessarie solo indagini limitate.
Negli adulti più anziani o se ci sono caratteristiche atipiche come dolore e asimmetria dell’acrocianosi, sarà necessario un’anamnesi mirata, un esame e indagini per determinare la causa. Le indagini possono includere:
- Ossimetria da impulso
- Analisi delle urine
- Emocromo completo, proteina C-reattiva, VES
- Chimica clinica standard, inclusa la funzione epatica e renale
- Titoli streptococcici
- Autoanticorpi
- Immunoglobuline ed elettroforesi delle proteine plasmatiche
- Studi sul complemento
- Radiografia del torace
- Misure di gas arteriosi e venosi
- Biopsia cutanea
- Capillaroscopia del solco ungueale (per distinguere la cianosi primaria dalle prime fasi dei disturbi del tessuto connettivo).
Qual è il metodo di trattamento per l’acrocianosi?
Trattamento dell’acrocianosi primaria
Il trattamento non è necessario per la maggior parte dei pazienti con acrocianosi, e l’intervento farmacologico è raramente necessario.1,5 Il paziente dovrebbe essere rassicurato che l’acrocianosi primaria è innocua. Le opzioni per una gestione attiva possono includere:
- Misure comportamentali, come l’evitare l’esposizione al freddo e ai traumi
- Misure psicofisiologiche, come il training di biofeedback, il condizionamento riflesso e l’ipnosi.
Si noti che i vasodilatatori, come i bloccanti dei canali del calcio, non sono utili (a differenza del fenomeno di Raynaud).
- Ci sono prove limitate di benefici da bioflavonoidi, derivati dell’acido nicotinico, bloccanti adrenergici, minoxidil topico, ciclandelato, composti di rutina e bromocriptina.
- La simpatectomia può essere considerata in casi molto gravi.
Acrocianosi secondaria
Il trattamento dell’acrocianosi secondaria dipende dalla causa sottostante.
L’acrocianosi primaria è una condizione benigna che di solito si risolve in età media senza sequele a lungo termine.
L’acrocianosi secondaria può risolversi con il trattamento della causa primaria. Poiché i meccanismi patologici che causano l’acrocianosi secondaria variano, anche la prognosi varia.
Documenti di riferimento:
- Dyer JA. Capitolo 94: Infortuni da freddo. In: Dermatologia di Fitzpatrick in Medicina Generale. 8ª ed. McGraw-Hill Education; 2012.
- Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocianosi: Il Vascello Olandese Volante. Vasc Med. 2011 1 agosto;16(4):288–301.
- Patrick J Brown MJZ. Il dito viola: Un approccio algoritmico alla diagnosi. Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):103–16.
- Heidrich. Malattie vascolari funzionali: Sindrome di Raynaud, acrocianosi ed eritromelalgia. Vasa. 2010 1 febbraio;39(1):33–41.
- Chadachan V, Eberhardt RT. Capitolo 49: Acrocianosi. In: Loscalzo MACAB, curatore. Medicina Vascolare: Un Compagno alla Malattia Cardiaca di Braunwald (Seconda Edizione). Philadelphia: W.B. Saunders; 2013.
