Che cos’è il pemfigo?
Il pemfigo è una malattia che causa vesciche e ulcere sulla pelle o sulle mucose, come nella bocca o sui genitali.
Il pemfigo può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune tra le persone di mezza età o più anziane. Questa malattia tende a essere duratura (cronica) e alcune sue forme possono essere potenzialmente letali senza trattamento. Il trattamento con farmaci controlla di solito la malattia.
Sintomi del pemfigo
Il pemfigo causa vesciche sulla pelle e sulle mucose. Le vesciche si rompono facilmente, lasciando ulcere aperte, che possono gocciolare e infettarsi.
I sintomi di due forme comuni di pemfigo sono i seguenti:
- Pemfigo vulgaris. Questo tipo di solito inizia con vesciche nella bocca e poi sulla pelle o sulle mucose genitali. Le vesciche sono tipicamente dolorose ma non pruriginose. Le vesciche nella bocca o nella gola possono rendere difficile deglutire e mangiare.
- Pemfigo foliaceo. Questo tipo causa vesciche sul petto, sulla schiena e sulle spalle. Le vesciche tendono a essere più pruriginose che dolorose. Il pemfigo foliaceo non causa vesciche nella bocca.
Il pemfigo si distingue dal pemfigoide bolloso, che è una malattia cutanea vescicolare che colpisce gli adulti più anziani e può causare la morte.
Quando è necessario vedere un medico?
Rivolgiti al tuo medico se hai vesciche all’interno della bocca o sulla pelle che non guariscono.
Cosa causa il pemfigo?
Il pemfigo è un disturbo autoimmune. Normalmente, il tuo sistema immunitario produce anticorpi per combattere invasori dannosi, come virus e batteri. Ma nel pemfigo, il corpo produce anticorpi che danneggiano le cellule della pelle e delle mucose.
Il pemfigo non è contagioso. Nella maggior parte dei casi, i ricercatori non sanno cosa scateni la malattia.
Raramente, il pemfigo è scatenato dall’uso di inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina, penicillamina e altri farmaci.
Fattori di rischio
Il rischio di pemfigo aumenta se sei di mezza età o più anziano. Questa malattia tende a essere più comune nelle persone di origine mediorientale o ebraica.
Complicazioni del pemfigo
Le possibili complicazioni del pemfigo includono:
- Infezione della pelle
- Infezione che si diffonde nel flusso sanguigno (sepsi)
- Malnutrizione, a causa di ulcere dolorose nella bocca che rendono difficile mangiare
- Effetti collaterali dei farmaci, come ipertensione e infezione
- Morte, se alcuni tipi di pemfigo non vengono trattati
Diagnosi del pemfigo
Le vesciche possono apparire in diverse condizioni più comuni, quindi il pemfigo, che è raro, può essere difficile da diagnosticare. Il tuo medico potrebbe indirizzarti a uno specialista in condizioni cutanee (dermatologo).
Il medico discuterà con te la tua storia medica ed esaminerà la tua pelle e la tua bocca. Inoltre, potresti sottoporti a esami, tra cui:
- Una biopsia cutanea. In questo test, viene rimosso un pezzo di tessuto da una vescica e esaminato al microscopio.
- Esami del sangue. Uno degli scopi di questi esami è rilevare e identificare anticorpi nel tuo sangue che sono noti per essere presenti nel pemfigo.
- Un’endoscopia. Se hai il pemfigo vulgaris, il tuo medico potrebbe farti sottoporre a endoscopia per verificare la presenza di ulcere nella gola. Questa procedura implica l’inserimento di un tubo flessibile (endoscopio) nella gola.
Trattamento del pemfigo
Il trattamento di solito inizia con farmaci destinati a sopprimere la formazione di vesciche. Il trattamento è più efficace quando inizia il prima possibile. Se l’uso di un farmaco ha scatenato la tua condizione, interrompere il suo utilizzo potrebbe essere sufficiente per migliorare il tuo pemfigo.
Farmaci
I seguenti farmaci prescritti possono essere utilizzati da soli o in combinazione, a seconda del tipo e della gravità del tuo pemfigo e se hai altre condizioni mediche:
- Corticosteroidi. Per le persone con malattia lieve, una crema corticosteroidea può essere sufficiente per controllarla. Per altre persone, il trattamento principale è un corticosteroide orale, come le compresse di prednisone. L’uso prolungato o ad alte dosi di corticosteroidi può causare effetti collaterali gravi, tra cui diabete, perdita ossea, un aumento del rischio di infezione, ulcere gastriche e una redistribuzione del grasso corporeo, che porta a un viso rotondo.
- Farmaci immunosoppressori a risparmio di steroidi. Farmaci come azatioprina (Imuran, Azasan), micofenolato (Cellcept) e ciclofosfamide aiutano a prevenire che il tuo sistema immunitario attacchi i tessuti sani. Questi medicinali possono avere effetti collaterali gravi, incluso un aumento del rischio di infezione.
- Altri farmaci. Se i farmaci di prima scelta non ti aiutano, il tuo medico potrebbe suggerire un altro farmaco, come dapsone, immunoglobulina endovenosa o rituximab (Rituxan).
Molte persone migliorano con il trattamento, anche se potrebbe richiedere anni. Altre persone devono assumere una dose più bassa di farmaco indefinitamente per prevenire il ritorno dei sintomi. E alcune persone necessitano di trattamento in ospedale, ad esempio, per curare ulcere severe o infette.
Stile di vita e rimedi domestici
Ecco alcuni passi che puoi seguire per migliorare la tua pelle e la tua salute generale:
- Segui le istruzioni del tuo medico sulla cura delle ferite. Prendersi cura adeguatamente delle proprie ferite può aiutare a prevenire infezioni e cicatrici. Il tuo medico potrebbe avere raccomandazioni su creme da banco che aiutano a controllare il dolore.
- Pulisci delicatamente la tua pelle. Usa sapone delicato e applica un idratante dopo.
- Proteggi la tua pelle. Evita attività che potrebbero danneggiare la pelle.
- Evita certi alimenti. Le vesciche nella bocca potrebbero essere scatenate o irritate da cibi piccanti, caldi o abrasivi.
- Minimizza l’esposizione al sole. La luce ultravioletta potrebbe scatenare nuove vesciche.
- Parla con il tuo dentista per mantenere una buona salute orale. Se hai vesciche nella bocca, potrebbe essere difficile spazzolare i denti correttamente. Chiedi al tuo dentista cosa puoi fare per proteggere la tua salute orale.
Affrontare e supporto
Il pemfigo può essere difficile da vivere, specialmente se questa malattia influisce sulle tue attività quotidiane o causa perdita di sonno o stress. Potresti trovare utile parlare con altre persone che hanno questa malattia. Puoi trovare gruppi di supporto. Chiedi al tuo medico suggerimenti.
Prepararsi per un appuntamento con il medico
Potresti essere riferito a un medico specializzato in disturbi della pelle (dermatologo).
Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per il tuo appuntamento con il medico.
Cosa puoi fare
Prima del tuo appuntamento, fai un elenco di:
- Sintomi che hai avuto e da quanto tempo
- Informazioni personali chiave, inclusi eventuali stress principali o cambiamenti recenti nella vita
- Tutti i farmaci, vitamine e integratori alimentari che assumi, comprese le dosi
- Domande da porre al tuo medico
Per il pemfigo, alcune domande di base da porre al tuo medico includono:
- Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
- Ci sono altre possibili cause?
- Ho bisogno di alcuni esami? Questi esami richiedono una preparazione speciale?
- Quali trattamenti sono disponibili e quale trattamento mi consigli?
- Quali effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento?
- Quanto tempo ci vorrà perché le vesciche guariscano? Lasciano cicatrici?
- Le vesciche torneranno?
- Cosa posso fare per il dolore?
- Ho altre condizioni di salute; come posso gestirle insieme?
- Esiste un medicinale generico alternativo al farmaco che mi stai prescrivendo?
Cosa può chiedere il tuo medico
Il medico può farti queste domande:
- Quando hai iniziato a sperimentare i sintomi?
- Qualcosa sembra migliorare i tuoi sintomi?
- Quali passi hai intrapreso per trattare questa condizione da solo?
- Alcuna di queste misure ha aiutato?
- Sei mai stato trattato da un medico per questa malattia?
- Hai mai usato farmaci prescritti per questa malattia della pelle? Se sì, ricordi il nome del farmaco e la dose che ti è stata prescritta?
- Hai effettuato una biopsia cutanea?
