Cos’è la sindrome di Sjögren?
La sindrome di Sjögren è un disturbo del sistema immunitario, caratterizzato dai suoi due sintomi più comuni: occhi secchi e bocca secca.
Questa sindrome spesso accompagna altri disturbi del sistema immunitario, come l’artrite reumatoide e il lupus. Nella sindrome di Sjögren, le membrane mucose e le ghiandole secretrici di umidità degli occhi e della bocca sono solitamente le prime a essere colpite, risultando in una diminuzione delle lacrime e della saliva.
Anche se puoi sviluppare la sindrome di Sjögren a qualsiasi età, la maggior parte delle persone è più grande di 40 anni al momento della diagnosi. Questa sindrome è molto più comune nelle donne. Il trattamento si concentra sul sollievo dei sintomi.
Sintomi della sindrome di Sjögren
I due sintomi principali della sindrome di Sjögren sono:
- Occhi secchi. Gli occhi possono bruciare, prudere o sentirsi sabbiosi, come se ci fosse sabbia negli occhi.
- Bocca secca. La bocca può sembrare piena di cotone, rendendo difficile deglutire o parlare.
Alcune persone con la sindrome di Sjögren presentano anche uno o più dei seguenti sintomi:
- Dolore e gonfiore articolare, rigidità
- Ghiandole salivari gonfie — in particolare la ghiandola situata dietro la mandibola e davanti alle orecchie
- Reazioni cutanee o pelle secca
- Secchezza vaginale
- Tosse secca persistente
- Affaticamento prolungato
Cause della sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren è un disturbo autoimmune. Il tuo sistema immunitario attacca erroneamente le cellule e i tessuti del tuo corpo.
Gli scienziati non sono certi del motivo per cui alcune persone sviluppano la sindrome di Sjögren. Alcuni geni mettono le persone a maggior rischio di sviluppare questo disturbo, ma sembra che sia anche necessario un meccanismo scatenante — come un’infezione causata da un particolare virus o ceppo di batteri.
Nella sindrome di Sjögren, il sistema immunitario colpisce per primo le ghiandole che producono lacrime e saliva. Ma può anche danneggiare altre parti del corpo, come:
- Articolazioni
- Tiroide
- Renì
- Fegato
- Pulmoni
- Pelle
- Nervi
Fattori di rischio
La sindrome di Sjögren si verifica tipicamente in persone con uno o più fattori di rischio noti, tra cui:
- Età. La sindrome di Sjögren viene solitamente diagnosticata in persone sopra i 40 anni.
- Essere donna. Le donne hanno molte più probabilità di avere la sindrome di Sjögren.
- Malattie reumatiche. Le persone con sindrome di Sjögren hanno solitamente anche una malattia reumatica — come l’artrite reumatoide o il lupus.
Complicazioni della sindrome di Sjögren
Le complicanze più comuni della sindrome di Sjögren coinvolgono gli occhi e la bocca.
- Cari di denti. Poiché la saliva aiuta a proteggere i denti dai batteri che causano carie, sei più incline a sviluppare carie se la tua bocca è secca.
- Infezioni fungine. Le persone con la sindrome di Sjögren sono molto più propense a sviluppare candidosi orale, un’infezione fungina nella bocca.
- Problemi di vista. Gli occhi secchi possono portare a sensibilità alla luce, visione offuscata e danni alla cornea.
Complicazioni meno comuni potrebbero interessare i seguenti organi:
- Pulmoni, reni o fegato. L’infiammazione può causare polmonite, bronchite o altri problemi nei polmoni; portare a problemi nella funzione renale; e causare epatite o cirrosi nel fegato.
- Linfomi. Una piccola percentuale di persone con la sindrome di Sjögren sviluppa cancro ai linfonodi (linfoma).
- Nervi. Potresti sviluppare intorpidimento, formicolio e bruciore nelle mani e nei piedi (neuropatia periferica).
Diagnosi della sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren è difficile da diagnosticare perché i segni e i sintomi variano da persona a persona e possono essere simili ai sintomi causati da altre malattie. Gli effetti collaterali di vari farmaci sono anche simili a alcuni segni e sintomi della sindrome di Sjögren.
I test possono aiutare a escludere altre malattie e a precisare una diagnosi di sindrome di Sjögren.
Esami del sangue
Il medico potrebbe ordinare esami del sangue per controllare:
- I livelli di diversi tipi di cellule del sangue
- La presenza di anticorpi comuni nella sindrome di Sjögren
- Evidenze di condizioni infiammatorie
- Indicazioni di problemi con fegato e reni
Esami oculari
Il medico può misurare la secchezza degli occhi con un test chiamato test di Schirmer. Un piccolo pezzo di carta filtrante viene posizionato sotto la palpebra inferiore per misurare la produzione di lacrime.
Un medico specializzato nel trattamento dei disturbi oculari (oftalmologo) potrebbe anche esaminare la superficie dei tuoi occhi con un dispositivo di ingrandimento chiamato lampada a fessura. Il medico potrebbe mettere delle gocce nei tuoi occhi che rendono più facile vedere i danni alla cornea.
Esami di imaging
Alcuni esami di imaging possono controllare la funzionalità delle ghiandole salivari.
- Sialogramma. Questa radiografia speciale può rilevare il colorante che viene iniettato nelle ghiandole salivari davanti alle orecchie. Questa procedura mostra quanto saliva fluisce nella tua bocca.
- Scintigrafia salivare. Questo test di medicina nucleare coinvolge l’iniezione in una vena di un isotopo radioattivo, che viene tracciato per un’ora per vedere quanto velocemente arriva in tutte le tue ghiandole salivari.
Biopsia
Il medico potrebbe anche eseguire una biopsia labiale per rilevare la presenza di gruppi di cellule infiammatorie, che possono indicare la sindrome di Sjögren. Per questo test, un campione di tessuto viene prelevato dalle ghiandole salivari nel labbro e esaminato al microscopio.
Prepararsi per un appuntamento con il medico
In base ai tuoi sintomi, potresti iniziare vedendo il tuo medico di famiglia, un dentista o un oculista. Ma potresti eventualmente essere riferito a un medico specializzato nel trattamento di artrite e altre condizioni infiammatorie (reumatologo).
Cosa puoi fare per prepararti
Dovresti fare una lista che includa:
- Descrizioni dettagliate dei tuoi sintomi e quando sono iniziati
- Informazioni sui tuoi problemi medici attuali e passati
- Informazioni sulla storia medica dei tuoi genitori o fratelli
- Tutti i farmaci e gli integratori alimentari che assumi, comprese le dosi
- Domande che desideri fare al medico
Per la sindrome di Sjögren, le domande di base includono:
- Qual è la causa probabile dei miei sintomi?
- Ci sono altre possibili cause?
- Quali test ho bisogno?
- Quale approccio terapeutico raccomandi?
- Quanto presto possono migliorare i miei sintomi con il trattamento?
- Sono a rischio di complicazioni a lungo termine da questa malattia?
Cosa chiederà il medico
Il medico probabilmente ti farà una serie di domande, tra cui:
- I tuoi sintomi seguono un modello — peggiorano nel corso della giornata o quando esci all’aperto?
- Hai condizioni croniche come ipertensione o artrite?
- Hai recentemente iniziato nuovi farmaci?
- Qualche parente stretto ha l’artrite reumatoide, il lupus o una malattia simile?
Trattamento della sindrome di Sjögren
Il trattamento per la sindrome di Sjögren dipende dalle parti del corpo colpite. Molte persone gestiscono gli occhi secchi e la bocca secca della sindrome di Sjögren utilizzando lacrime artificiali da banco e bevendo acqua più frequentemente. Ma alcune persone necessitano di farmaci prescritti o persino di interventi chirurgici.
Farmaci
In base ai tuoi sintomi, il tuo medico potrebbe suggerire farmaci per:
- Ridurre l’infiammazione oculare. Gocce oculari prescritte come la ciclosporina (Restasis) o il lifitegrast (Xiidra) possono essere raccomandate dal tuo oculista se hai occhi secchi da moderati a gravi.
- Aumentare la produzione di saliva. Farmaci come la pilocarpina (Salagen) e la cevimelina (Evoxac) possono aumentare la produzione di saliva e talvolta di lacrime. Gli effetti collaterali possono includere sudorazione, dolore addominale, vampate di calore e aumento della minzione.
- Affrontare complicazioni specifiche. Se sviluppi sintomi di artrite, potresti beneficiare di farmaci anti-infiammatori non steroidei o di altri farmaci per l’artrite. Le infezioni fungine nella bocca devono essere trattate con farmaci antifungini.
- Trattare sintomi sistemici. L’idrossiclorochina (Plaquenil), un farmaco progettato per trattare la malaria, è spesso utile nel trattamento della sindrome di Sjögren. Farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come il metotrexato (Trexall), potrebbero anche essere prescritti.
Chirurgia
Una procedura minore per chiudere i dotti lacrimali che drenano le lacrime dagli occhi (occlusione punctale) potrebbe aiutare a alleviare la secchezza oculare. Vengono inseriti tappi di collagene o silicone nei dotti per aiutare a preservare le lacrime.
Stile di vita e rimedi domestici
Molti sintomi della sindrome di Sjögren rispondono bene alle misure di auto-cura.
Per alleviare gli occhi secchi, dovresti:
- Usare lacrime artificiali, un lubrificante per gli occhi o entrambi. Le lacrime artificiali — in forma di gocce — e i lubrificanti per gli occhi — in forma di gocce, gel o unguento — aiutano a alleviare il disagio degli occhi secchi. Non devi applicare i lubrificanti per gli occhi così frequentemente quanto le lacrime artificiali. A causa della loro consistenza più densa, i lubrificanti possono rendere la visione offuscata e accumularsi sulle ciglia, quindi potresti usarli solo per la notte. Il tuo medico potrebbe raccomandare lacrime artificiali senza conservanti, che possono irritare gli occhi delle persone con sindrome di occhio secco.
- Aumentare l’umidità. Aumentare l’umidità interna e ridurre l’esposizione all’aria in movimento può aiutare a mantenere gli occhi e la bocca a una temperatura confortevole. Ad esempio, evita di sederti davanti a un ventilatore o a una bocca di aria condizionata e indossa occhiali protettivi quando esci all’aperto.
Per rendere la tua bocca meno secca, dovresti:
- Non fumare tabacco. Fumare tabacco può irritare e seccare la tua bocca.
- Aumentare l’assunzione di liquidi. Bevi sorsi di liquidi, in particolare acqua, durante il giorno. Evita di bere caffè o alcol poiché possono peggiorare i sintomi della bocca secca. Evita anche bevande acide come bibite e alcune bevande sportive, poiché l’acido può danneggiare lo smalto dei denti.
- Stimolare il flusso salivare. Gomma da masticare senza zucchero o caramelle dure al gusto di agrumi possono aumentare il flusso salivare. Poiché la sindrome di Sjögren aumenta il rischio di carie dentaria, devi limitare i dolci, specialmente tra i pasti.
- Provare saliva artificiale. I prodotti per la sostituzione della saliva funzionano spesso meglio dell’acqua semplice poiché contengono un lubrificante che aiuta la tua bocca a rimanere umida più a lungo. Questi prodotti sono disponibili in forma spray o pastiglia.
- Usare spray salino nasale. Uno spray salino nasale può aiutare a idratare e liberare le cavità nasali in modo da poter respirare liberamente attraverso il naso. Un naso secco e congestionato può aumentare la respirazione attraverso la bocca.
Salute orale
La bocca secca aumenta il rischio di carie dentarie e perdita dei denti. Per aiutare a prevenire questi problemi, devi:
- Spazzolare i denti e usare il filo interdentale dopo ogni pasto
- Programmare visite dentistiche regolari, almeno ogni sei mesi
- Utilizzare trattamenti topici quotidiani al fluoro e collutori antimicrobici
Altre aree di secchezza
Se la pelle secca è un problema, dovresti evitare l’acqua calda quando fai il bagno e la doccia. Asciuga delicatamente la pelle — non strofinare — con un asciugamano e applica una crema idratante quando la pelle è ancora umida. Indossa guanti di gomma quando lavi i piatti o pulisci la casa. Gli idratanti vaginali e i lubrificanti aiutano le donne che hanno secchezza vaginale.
