Colangiocarcinoma: sintomi e trattamento

Panoramica

Il colangiocarcinoma è un tipo di cancro che si forma nei dotti biliari. I dotti biliari sono tubi sottili che trasportano il fluido digestivo, la bile. I dotti biliari collegano il fegato alla cistifellea e all’intestino tenue. Il cancro dei dotti biliari è una forma rara di cancro che si verifica principalmente in persone di età superiore ai 50 anni, anche se può verificarsi a qualsiasi età.

I medici suddividono il colangiocarcinoma in diversi tipi in base a dove si verifica nel sistema dei dotti biliari:

• Colangiocarcinoma intraepatico si verifica nelle parti dei dotti biliari all’interno del fegato ed è talvolta classificato come un tipo di cancro al fegato.
• Colangiocarcinoma perihilare si verifica nei dotti biliari appena all’esterno del fegato. Questo tipo viene anche chiamato colangiocarcinoma perihilare.
• Colangiocarcinoma distale si verifica nella parte del dotto biliare più vicina all’intestino tenue.

Il colangiocarcinoma è un tipo di tumore molto difficile da trattare.

Sintomi del colangiocarcinoma

I sintomi del colangiocarcinoma includono:

• Ingiottimento della pelle e ingiallimento degli occhi (ittero)
• Pelle intensamente pruriginosa
• Feci di colore bianco
• Affaticamento
• Dolore addominale
• Perdita di peso non intenzionale

Quando è necessario consultare un medico?

Devi consultare il tuo medico se hai affaticamento persistente, dolore addominale, ittero o altri segni e sintomi che ti preoccupano. Il tuo medico potrebbe indirizzarti a uno specialista in malattie digestive (gastroenterologo).

Cosa causa il colangiocarcinoma?

Il colangiocarcinoma si verifica quando le cellule nei dotti biliari sviluppano cambiamenti (mutazioni) nel loro DNA — il materiale che fornisce le istruzioni per ogni processo chimico nel tuo corpo. Le mutazioni del DNA causano cambiamenti nelle istruzioni. Uno dei risultati è che le cellule possono iniziare a crescere in modo incontrollato e alla fine formare un tumore — una massa di cellule cancerose. Non è chiaro cosa causi le mutazioni genetiche che portano al cancro.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il tuo rischio di colangiocarcinoma includono:

• Colangite sclerosante primitiva. Questa malattia causa indurimento e cicatrizzazione dei dotti biliari.
• Malattia epatica cronica. La cicatrizzazione del fegato causata da una storia di malattia epatica cronica aumenta il rischio di colangiocarcinoma.
• Problemi ai dotti biliari presenti alla nascita. Le persone nate con una cisti coledocica, che causa dotti biliari dilatati e irregolari, hanno un rischio maggiore di colangiocarcinoma.
• Un parassita epatico. In alcune aree del sud-est asiatico, il colangiocarcinoma è associato all’infezione da fungo epatico, che può verificarsi mangiando pesce crudo o poco cotto.
• Età avanzata. Il colangiocarcinoma si verifica più spesso in adulti sopra i 50 anni.
• Fumo. Fumare è associato a un aumento del rischio di colangiocarcinoma.

Prevenzione del colangiocarcinoma

Non esiste un modo per prevenire il colangiocarcinoma. Ma puoi ridurre il rischio della malattia se:

• Smetti di fumare tabacco. Fumare tabacco è collegato a un aumento del rischio di colangiocarcinoma. Se fumi, devi smettere. Se hai provato a smettere in passato e non hai avuto successo, parla con il tuo medico di strategie per aiutarti a smettere di fumare.
• Riduci il rischio di malattie epatiche. La malattia epatica cronica è associata a un aumento del rischio di colangiocarcinoma. Alcune cause di malattia epatica non possono essere prevenute, ma altre possono. Fai ciò che puoi per prenderti cura del tuo fegato. Ad esempio, per ridurre il rischio di infiammazione epatica, consuma alcol con moderazione. Mantieni un peso sano. Quando lavori con sostanze chimiche, segui le istruzioni di sicurezza riportate sul contenitore.

Uno studio pubblicato nel 2016 ha dimostrato che l’uso dell’aspirina potrebbe aiutare a ridurre il rischio di sviluppare colangiocarcinoma. Lo studio ha coinvolto dati su quasi 4.800 persone. Sono necessari ulteriori studi per essere certi che l’uso prolungato di aspirina sia sicuro per la prevenzione del cancro.

Diagnosi del colangiocarcinoma

Se il tuo medico sospetta un colangiocarcinoma, potrebbe consigliarti di sottoporti a uno o più dei seguenti test:

• Esami della funzionalità epatica. Gli esami del sangue per misurare la funzionalità epatica possono fornire al tuo medico indizi su ciò che causa i tuoi segni e sintomi.
• Test di marcatori tumorali. Controllare il livello dell’antigene tumorale (CA) 19-9 nel tuo sangue può fornire ulteriori indicazioni sul tuo diagnosi. Il CA 19-9 è una proteina che viene sovrapproduzione dalle cellule di cancro ai dotti biliari. Un elevato livello di CA 19-9 nel tuo sangue non significa però necessariamente che hai un cancro ai dotti biliari. Questo risultato può verificarsi anche in altre malattie dei dotti biliari, come infiammazione e ostruzione.
• Un test per esaminare il tuo dotto biliare con una piccola telecamera. Durante la colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP), un sottile tubo dotato di una piccola telecamera viene passato attraverso la gola e l’apparato digerente fino all’intestino tenue. La telecamera viene utilizzata per esaminare l’area in cui i tuoi dotti biliari si connettono all’intestino tenue. Il tuo medico può anche utilizzare questa procedura per iniettare un colorante nei dotti biliari per aiutarli a mostrarsi meglio nei test di imaging.
• Test di imaging. I test di imaging possono aiutare il tuo medico a vedere eventuali anomalie negli organi interni che possono indicare un colangiocarcinoma. Le tecniche utilizzate per diagnosticare il cancro ai dotti biliari includono tomografie computerizzate (CT) e risonanza magnetica (MRI) combinate con colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP). La MRCP viene sempre più utilizzata come alternativa non invasiva all’ERCP. Offre immagini in 3D senza la necessità di un colorante per migliorare le immagini.
• Una procedura per rimuovere un campione di tessuto per analisi. Una biopsia è una procedura per rimuovere un piccolo campione di tessuto da esaminare al microscopio. Se l’area sospetta è situata molto vicino a dove il dotto biliare si unisce all’intestino tenue, il tuo medico può ottenere un campione di biopsia durante l’ERCP. Se l’area sospetta è all’interno o nelle vicinanze del fegato, il tuo medico potrebbe ottenere un campione di tessuto inserendo un lungo ago attraverso la pelle fino all’area interessata (aspirazione con ago sottile). Il tuo medico può utilizzare un test di imaging, come un’ecografia endoscopica o una tomografia computerizzata, per guidare l’ago verso la zona precisa.

  Il modo in cui il tuo medico raccoglie un campione di biopsia può influenzare le opzioni di trattamento disponibili per te in seguito. Ad esempio, se il tuo cancro ai dotti biliari viene biopsiato tramite aspirazione con ago sottile, non sarai idoneo per il trapianto di fegato. Non esitare a chiedere informazioni sull’esperienza del tuo medico nella diagnosi del colangiocarcinoma. Se hai dei dubbi, chiedi un secondo parere.

Se il tuo medico conferma una diagnosi di colangiocarcinoma, cercherà di determinare l’estensione (stadio) del cancro. Spesso ciò comporta ulteriori test di imaging. Lo stadio del tuo cancro aiuta a determinare la tua prognosi e le opzioni di trattamento.

Trattamento del colangiocarcinoma

I metodi di trattamento per il colangiocarcinoma possono includere:

• Chirurgia. Quando possibile, i medici cercano di rimuovere il più possibile il cancro. Per i tumori molto piccoli ai dotti biliari, ciò comporta la rimozione di parte del dotto biliare e l’unione delle estremità tagliate. Per i tumori ai dotti biliari più avanzati, possono essere rimossi anche i tessuti del fegato, del pancreas o dei linfonodi vicini.
• Trapianto di fegato. La chirurgia per rimuovere il fegato e sostituirlo con uno da un donatore (trapianto di fegato) può essere un’opzione in alcuni casi per persone con colangiocarcinoma perihilare. Per molti, un trapianto di fegato è una cura per il colangiocarcinoma perihilare, ma esiste il rischio che il cancro possa ricomparire dopo un trapianto di fegato.
• Chimoterapia. La chemoterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali. La chemoterapia può essere utilizzata prima di un trapianto di fegato. Questa terapia può essere anche un’opzione per le persone con colangiocarcinoma avanzato per aiutare a rallentare la malattia e alleviare i segni e i sintomi.
• Terapia radiante. La terapia radiante utilizza fonti ad alta energia, come fotoni (raggi X) e protoni, per danneggiare o distruggere le cellule tumorali. La terapia radiante può utilizzare una macchina che dirige fasci di radiazioni verso il tuo corpo (radioterapia a fasci esterni). Oppure questa terapia può essere eseguita posizionando materiale radioattivo all’interno del tuo corpo vicino al sito del tuo cancro (brachiterapia).
• Terapia fotodinamica. Nella terapia fotodinamica, una sostanza chimica sensibile alla luce viene iniettata in una vena e si accumula nelle cellule tumorali a rapida crescita. La luce laser diretta sul cancro provoca una reazione chimica nelle cellule tumorali, uccidendole. Di solito sono necessari più trattamenti. La terapia fotodinamica può aiutare a alleviare i tuoi segni e sintomi e può anche rallentare la crescita del cancro. Dovrai evitare l’esposizione al sole dopo i trattamenti.
• drenaggio biliare. Il drenaggio biliare è una procedura per ripristinare il flusso di bile. Questa terapia può essere eseguita tramite chirurgia di bypass per deviare la bile attorno al cancro o stent per mantenere aperto un dotto biliare schiacciato dal cancro. Il drenaggio biliare aiuta ad alleviare i segni e sintomi del colangiocarcinoma.

Poiché il colangiocarcinoma è un tipo di tumore molto difficile da trattare, non esitare a chiedere informazioni sull’esperienza del tuo medico nel trattare questa condizione. Se hai ancora dei dubbi, chiedi un secondo parere.

Studi clinici

Gli studi clinici sono studi per testare nuovi trattamenti, come la terapia sistemica e nuovi approcci alla chirurgia. Se il trattamento in fase di studio si dimostra più sicuro ed efficace rispetto a quelli attuali, può diventare il nuovo standard di cura.

Gli studi clinici per il colangiocarcinoma potrebbero offrirti l’opportunità di provare nuove terapie mirate o farmaci chemioterapici.

Gli studi clinici non possono garantire una cura e potrebbero avere effetti collaterali seri o inattesi. D’altra parte, gli studi clinici sul cancro vengono monitorati attentamente per garantire che vengano condotti nel modo più sicuro possibile. Offrono accesso a trattamenti che altrimenti non sarebbero disponibili per te.

Parla con il tuo medico riguardo a quali studi clinici potrebbero essere appropriati per te.

Assistenza di supporto (palliativa)

Le cure palliative sono cure mediche specializzate che si concentrano sul fornire sollievo dal dolore e da altri sintomi di una malattia grave. Gli specialisti in cure palliative lavorano con te, la tua famiglia e gli altri tuoi medici per fornire un supporto aggiuntivo che integra le tue cure in corso. Le cure palliative possono essere utilizzate mentre si stanno affrontando trattamenti aggressivi, come la chirurgia.

Quando le cure palliative vengono utilizzate insieme ad altre terapie appropriate — anche subito dopo la tua diagnosi — le persone con cancro possono sentirsi meglio e possono vivere più a lungo.

Le cure palliative sono fornite da team di medici, infermieri e altri professionisti appositamente formati. Questi team mirano a migliorare la qualità della vita delle persone con cancro e delle loro famiglie. Le cure palliative non sono le stesse delle cure hospice o delle cure di fine vita.