Informazioni generali sul cordoma nei bambini:
- Il cordoma infantile è una malattia in cui cellule maligne (cancerose) si formano nei tessuti all’interno della colonna vertebrale.
- I segni e i sintomi del cordoma dipendono da dove si forma il tumore nei tessuti della colonna vertebrale.
- I test che esaminano la colonna vertebrale vengono utilizzati per aiutare a diagnosticare il cordoma.
- Certain fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero).
Il cordoma è un tipo di tumore a crescita lenta che si forma ovunque lungo la colonna vertebrale, dalla base del cranio (un osso chiamato clivus) fino al coccige. Nei bambini e negli adolescenti, i cordomi si formano più spesso nei tessuti vicini alla colonna vertebrale alla base del cranio o al coccige, rendendoli difficili da rimuovere completamente chirurgicamente.
Questi sintomi possono essere causati dal cordoma o da altre malattie. Controlla con il tuo medico se tuo figlio presenta uno dei seguenti sintomi:
- Mal di testa.
- Doppia visione.
- Naso chiuso o tappato.
- Difficoltà a parlare.
- Difficoltà a deglutire.
- Dolore al collo o alla schiena.
- Dolore lungo la parte posteriore delle gambe.
- Intorpidimento, formicolio o debolezza delle braccia e delle gambe.
- Cambiamento nelle abitudini intestinali o della vescica.

I test che esaminano la colonna vertebrale sono utilizzati per aiutare a diagnosticare il cordoma.
I seguenti test e procedure possono essere utilizzati:
- Esame fisico e storia clinica: Esame del corpo per controllare i segni generali di salute, incluso il controllo di segni di malattia, come eventuali masse o altro che sembri insolito. Sarà presa anche una storia delle abitudini di salute e delle malattie e trattamenti precedenti del paziente.
- Risonanza magnetica (MRI): Una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per creare una serie di immagini dettagliate delle aree del corpo, come l’intera colonna vertebrale. Questa procedura è nota anche come imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).
- Tomografia computerizzata (TC): Una procedura che crea una serie di immagini dettagliate delle aree all’interno del corpo, come il cervello e la colonna vertebrale, prese da diversi angoli. Le immagini sono create da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o inghiottito per aiutare gli organi o i tessuti a mostrarsi in modo più chiaro. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata computerizzata o tomografia assiale computerizzata.
- Biopsia: Raccolta di cellule o tessuti utilizzando un ago, in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per controllare i segni di cancro. Il campione di tessuto può essere anche controllato per un livello elevato di una proteina chiamata brachyury.
Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero).
La prognosi dipende dai seguenti fattori:
- Età del bambino.
- Dove si forma il tumore nei tessuti lungo la colonna vertebrale.
- Come il tumore risponde al trattamento.
- Se ci sono stati cambiamenti nelle abitudini di defecazione o urinazione al momento della diagnosi.
- Se il tumore è stato appena diagnosticato o è ricomparso (riapparso).
Stadi del cordoma nei bambini
Una volta diagnosticato il cordoma, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule cancerose si sono diffuse all’interno della colonna vertebrale o ad altre parti del corpo (stadio del cancro).
I seguenti test e procedure possono essere utilizzati per determinare lo stadio del cancro.
- Scintigrafia ossea: Una procedura per controllare se ci sono cellule in rapida divisione, come le cellule cancerose, nelle ossa. Una piccolissima quantità di materiale radioattivo viene iniettata in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Il materiale radioattivo si accumula nelle ossa con cancro e viene rilevato da uno scanner.

Scintigrafia ossea. Una piccola quantità di materiale radioattivo viene iniettata nella vena del bambino e viaggia attraverso il sangue. Il materiale radioattivo si accumula nelle ossa. Mentre il bambino giace su un tavolo che scivola sotto lo scanner, il materiale radioattivo viene rilevato e le immagini vengono create su uno schermo del computer. - Tomografia computerizzata (TC): Una procedura che crea una serie di immagini dettagliate delle aree all’interno del corpo, come il torace, prese da diversi angoli. Le immagini sono create da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o inghiottito per aiutare gli organi o i tessuti a mostrarsi in modo più chiaro. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.
Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:
- Tessuto vicini. Il cancro si diffonde da dove è nato crescendo nelle aree vicine.
- Sistema linfatico. Il cancro si diffonde da dove è nato entrando nel sistema linfatico. Il cancro viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.
- Sangue. Il cancro si diffonde da dove è nato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo.
A volte il cordoma nei bambini può tornare dopo il trattamento.
Il cancro può tornare nell’area in cui si è formato per la prima volta o in altre parti del corpo, come le ossa o i polmoni.
Panoramica delle opzioni di trattamento
Punti chiave
- Esistono diversi tipi di trattamento per i bambini con cordoma.
- I bambini con cordoma dovrebbero avere il loro trattamento programmato da un team di medici esperti nel trattamento dei tumori infantili.
- Due tipi di trattamento standard utilizzati sono:
- Chirurgia
- Terapia radioterapica
- Nuovi tipi di trattamento stanno venendo testati in studi clinici.
- Terapia mirata
- Il trattamento per il cordoma infantile può causare effetti collaterali.
- I pazienti possono considerare di partecipare a uno studio clinico.
- I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo l’inizio del trattamento per il cancro.
- Potreste aver bisogno di test di follow-up.
Esistono diversi tipi di trattamento per i bambini con cordoma.
Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato), e alcuni metodi sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca volto a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni sui nuovi trattamenti per i pazienti affetti da cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.
Poiché il cancro nei bambini è raro, si dovrebbe considerare di partecipare a uno studio clinico. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno ancora iniziato il trattamento.
I bambini con cordoma dovrebbero avere il loro trattamento programmato da un team di medici esperti nel trattamento dei tumori infantili.
Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento dei bambini affetti da cancro. L’oncologo pediatrico collabora con altri professionisti della salute pediatrica che sono esperti nel trattamento dei bambini affetti da cancro e che si specializzano in determinate aree della medicina. Questo team può includere i seguenti specialisti:
- Pediatra.
- Neurochirurgo pediatrico.
- Oncologo radioterapico.
- Patologo.
- Specialista infermieristico pediatrico.
- Assistente sociale.
- Specialista in riabilitazione.
- Psicologo.
- Specialista per la vita infantile.
Due tipi di trattamento standard sono utilizzati:
Chirurgia
Se un cordoma può essere rimosso completamente dipende da dove si è formato. Se si è formato nel cervello o vicino a nervi o vasi sanguigni importanti, non può essere rimosso del tutto attraverso un intervento chirurgico senza causare danno al bambino.
Terapia radioterapica
La terapia radioterapica è un trattamento per il cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule cancerose o impedire loro di crescere. La radioterapia esterna utilizza una macchina all’esterno del corpo per inviare radiazioni verso l’area del corpo colpita dal cancro. La terapia con fascio di protoni è un tipo di radioterapia esterna ad alta energia che mira a raggiungere le cellule cancerose con fasci di protoni (piccole particelle cariche positivamente, invisibili) per ucciderle. Potrebbe essere utilizzata per trattare il cordoma infantile.
Nuovi tipi di trattamento sono in fase di test negli studi clinici.
Terapia mirata
La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali. Le terapie mirate di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alla terapia radioterapica.
Il tazemetostat è in fase di studio per il trattamento del cordoma infantile che è ricomparso (tornato).
Il trattamento per il cordoma infantile può causare effetti collaterali.
I pazienti possono considerare di partecipare a uno studio clinico.
Per alcuni pazienti, partecipare a uno studio clinico potrebbe essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Gli studi clinici vengono condotti per scoprire se nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.
Molti trattamenti standard attuali per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che partecipano a uno studio clinico possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.
I pazienti che partecipano agli studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro sarà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far avanzare la ricerca.
I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo l’inizio del trattamento per il cancro.
Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti la cui malattia non è migliorata. Ci sono anche studi clinici che valutano nuovi metodi per prevenire la ricorrenza del cancro o ridurre gli effetti collaterali del trattamento oncologico.
Potrebbero essere necessari test di follow-up.
Alcuni dei test effettuati per diagnosticare il cancro o per determinare lo stadio del cancro potrebbero essere ripetuti. Alcuni test verranno ripetuti per verificare quanto bene sta funzionando il trattamento. Decisioni su se continuare, cambiare o interrompere il trattamento possono basarsi sui risultati di questi test.
Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di tanto in tanto anche dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la condizione di tuo figlio è cambiata o se il cancro è ricomparso (tornato). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.
Trattamento del cordoma nei bambini
Il trattamento del cordoma appena diagnosticato nei bambini può essere effettuato attraverso un intervento chirurgico per asportare il maggior numero possibile di tumori. Dopo l’intervento, i medici possono eseguire la terapia radioterapica. La terapia con fascio di protoni può essere utilizzata per tumori vicini alla base del cranio.
Trattamento del cordoma ricorrente nei bambini
Il trattamento del cordoma ricorrente nei bambini può includere:
- Uno studio clinico che verifica un campione del tumore del paziente per determinate mutazioni genetiche. Il tipo di terapia mirata che sarà somministrata al paziente dipende dal tipo di mutazione genetica. I pazienti con mutazioni nel gene SMARCB1 possono essere trattati con tazemetostat in questo studio clinico.





