La sindrome di Churg-Strauss è un disturbo caratterizzato dall’infiammazione dei vasi sanguigni. Questa infiammazione può limitare il flusso sanguigno verso organi e tessuti, causando talvolta danni permanenti. Questa condizione è anche conosciuta come granulomatosi eosinofila con poliangioite.
Asma è il segno più comune della sindrome di Churg-Strauss. Questo disturbo può anche causare altri problemi, come riniti allergiche, eritemi, emorragie gastrointestinali e dolore o intorpidimento nelle mani e nei piedi.
La sindrome di Churg-Strauss è rara e non ha cura. Il tuo medico può di solito aiutarti a controllare i sintomi con steroidi e altri potenti farmaci immunosoppressori.
Sintomi della sindrome di Churg-Strauss
La sindrome di Churg-Strauss varia notevolmente da persona a persona. Alcune persone hanno solo sintomi lievi. Altre persone possono avere complicazioni gravi o potenzialmente letali.
Nota anche come granulomatosi eosinofila con poliangioite, la sindrome di Churg-Strauss tende a presentarsi in tre fasi e a peggiorare progressivamente. Quasi tutti coloro che hanno la sindrome di Churg-Strauss soffrono di asma, sinusite cronica e conteggi elevati dei globuli bianchi chiamati eosinofili. Di solito, l’asma inizia da cinque a nove anni prima della diagnosi di sindrome di Churg-Strauss.
Altri sintomi della sindrome di Churg-Strauss possono includere:
- Rinite allergica
- Febbre
- Perdite di appetito e perdita di peso
- Dolori articolari e muscolari
- Affaticamento
- Coscienza
- Dolore addominale ed emorragie gastrointestinali
- Debolezza, stanchezza
- Eritema cutaneo o ulcere cutanee
- Dolore, intorpidimento e sensazione di formicolio nelle mani e nei piedi
- Dolore addominale severo
- Respiro corto
- Sangue nelle urine o nelle feci
Quando è necessario vedere un medico?
È necessario consultare un medico se sviluppi segni e sintomi come difficoltà respiratorie o un naso che cola che non scompare, specialmente se accompagnati da dolore facciale persistente. Devi anche vedere un medico se hai asma o rinites allergica che peggiorano improvvisamente.
La sindrome di Churg-Strauss è rara, e è più probabile che questi sintomi abbiano altre cause. Una diagnosi e un trattamento precoci migliorano le possibilità di recupero.
Cause della sindrome di Churg-Strauss
La causa della sindrome di Churg-Strauss è per lo più sconosciuta. È probabile che una combinazione di fattori genetici e ambientali, come allergeni o alcuni farmaci, scateni una risposta immunitaria eccessiva. Invece di proteggere contro batteri e virus invasori, il sistema immunitario attacca i tessuti sani, causando un’infiammazione diffusa.
Fattori di rischio
I possibili fattori di rischio per la sindrome di Churg-Strauss includono:
- Età. In media, le persone con sindrome di Churg-Strauss vengono diagnosticate tra i 30 e i 50 anni.
- Storia di asma o problemi nasali. La maggior parte delle persone diagnosticate con sindrome di Churg-Strauss ha una storia di gravi allergie nasali, sinusite cronica o asma.
Complicazioni della sindrome di Churg-Strauss
La sindrome di Churg-Strauss può interessare molti organi, inclusi polmoni, pelle, sistema gastrointestinali, reni, muscoli, articolazioni e cuore. Senza trattamento, questa malattia può essere fatale.
Le complicazioni della sindrome di Churg-Strauss dipendono dagli organi coinvolti e possono includere:
- Danno ai nervi periferici. La sindrome di Churg-Strauss può danneggiare i nervi nelle mani e nei piedi, portando a intorpidimento, bruciore e perdita di funzione.
- Cicatrici cutanee. L’infiammazione può causare ulcere che possono lasciare cicatrici.
- Malattie cardiache. Le complicazioni legate al cuore nella sindrome di Churg-Strauss includono infiammazione della membrana che circonda il cuore, infiammazione dello strato muscolare della parete del cuore, infarto e insufficienza cardiaca.
- Danno renale. Se la sindrome di Churg-Strauss colpisce i reni, può svilupparsi glomerulonefrite. Questa malattia ostacola la capacità filtrante dei reni, causando un accumulo di prodotti di scarto nel flusso sanguigno.
Diagnosi della sindrome di Churg-Strauss
Non esiste un test specifico in grado di confermare la sindrome di Churg-Strauss. Poiché i sintomi di questo disturbo sono simili a quelli di altre malattie, la diagnosi può risultare difficile.
I segni e i sintomi iniziali, come asma e sinusite, tendono ad essere abbastanza comuni, per cui una diagnosi potrebbe non venire confermata fino a quando l’infiammazione non ha causato danni seri a organi e nervi.
I 6 criteri
L’American College of Rheumatology ha stabilito dei criteri per identificare la sindrome di Churg-Strauss. In generale, si considera che una persona abbia la sindrome di Churg-Strauss se soddisfa quattro dei sei criteri. Questi criteri sono:
- Asma. La maggior parte delle persone diagnosticate con la sindrome di Churg-Strauss soffre di asma cronica, spesso severa.
- Conteggio degli eosinofili più alto del normale (un tipo di globuli bianchi). Gli eosinofili normalmente costituiscono l’1% al 3% dei globuli bianchi. Un conteggio superiore al 10% è considerato anormalmente elevato e un forte indicatore di sindrome di Churg-Strauss.
- Danno a 1 o più gruppi nervosi. La maggior parte delle persoane con la sindrome di Churg-Strauss ha un tipo di danno ai nervi che causa intorpidimento o dolore alle mani e ai piedi.
- Macchie migranti o lesioni in un’immagine radiografica del torace. Queste lesioni tipicamente si spostano da un luogo all’altro o compaiono e scompaiono. In un’immagine radiografica del torace, le lesioni imitano la polmonite.
- Problemi sinusali. Una storia di sinusite acuta o cronica è comune nelle persone con sindrome di Churg-Strauss.
- Globuli bianchi presenti al di fuori dei vasi sanguigni. Il tuo medico potrebbe ordinare una biopsia del tessuto della pelle o di un polipo nasale rimosso per cercare eosinofili al di fuori di un vaso sanguigno.
Per diagnosticare la sindrome di Churg-Strauss, il medico probabilmente richiederà diversi esami, tra cui:
- Esami del sangue. Quando il tuo sistema immunitario attacca le cellule del tuo corpo, come accade nella sindrome di Churg-Strauss, forma proteine chiamate autoanticorpi. Un esame del sangue può rilevare alcuni autoanticorpi nel tuo sangue che possono suggerire, ma non confermare, una diagnosi di sindrome di Churg-Strauss. Un esame del sangue può anche misurare il livello degli eosinofili, anche se altre malattie, compresa l’asma, possono aumentare il numero di queste cellule.
- Esami di imaging. Raggi X e TC cercano anomalie nei polmoni e nei seni paranasali.
- Biopsia del tessuto colpito. Se altri esami suggeriscono la sindrome di Churg-Strauss, potrebbe essere prelevato un piccolo campione di tessuto per l’analisi al microscopio. Il tessuto può provenire dai polmoni o da un altro organo, come pelle o muscolo, per confermare o escludere la presenza di vasculite.
Trattamento della sindrome di Churg-Strauss
Non c’è cura per la sindrome di Churg-Strauss. Ma i farmaci possono aiutare a gestire i sintomi.
I farmaci utilizzati per trattare la sindrome di Churg-Strauss includono:
- Corticosteroidi. Il prednisone, che riduce l’infiammazione, è il farmaco più comunemente prescritto per la sindrome di Churg-Strauss. Il tuo medico potrebbe prescrivere un’alta dose di corticosteroidi o un aumento della dose attuale per controllare rapidamente i sintomi. Tuttavia, poiché le alte dosi di corticosteroidi possono causare effetti collaterali gravi, il medico ridurrà gradualmente la dose fino a quando non assumerai la quantità minima necessaria per mantenere sotto controllo la malattia. Anche dosi più basse assunte per periodi prolungati possono causare effetti collaterali.
Gli effetti collaterali dei corticosteroidi includono perdita ossea, livelli elevati di zucchero nel sangue, aumento di peso, cataratte e infezioni difficili da trattare.
- Altri farmaci immunosoppressori. Per le persone con sintomi lievi, un corticosteroide da solo potrebbe essere sufficiente. Altre persone richiedono un altro farmaco immunosoppressore, come ciclofosfamide, azatioprina (Azasan, Imuran) o metotrexato (Trexall), per ridurre ulteriormente la reazione immunitaria dell’organismo. Poiché questi farmaci compromettono la capacità del corpo di combattere le infezioni e possono causare altri effetti collaterali gravi, la tua condizione sarà monitorata da vicino mentre li assumi.
- Globulina immunitaria. Somministrata come infusioni mensili, la globulina immunitaria viene generalmente data alle persone che non hanno risposto ad altri trattamenti. Gli effetti collaterali più comuni sono sintomi simili all’influenza che di solito durano solo un giorno o giù di lì. La globulina immunitaria è costosa e non funziona per tutti.
- Farmaci biologici. I farmaci come il mepolizumab (Nucala), approvato recentemente dalla FDA, così come benralizumab (Fasenra) e rituximab (Rituxan), alterano la risposta del sistema immunitario e sembrano migliorare i sintomi e ridurre il numero di eosinofili. Questi farmaci sono stati studiati solo in piccole prove, e la loro sicurezza ed efficacia a lungo termine sono ancora sconosciute.
La terapia farmacologica può alleviare i sintomi della sindrome di Churg-Strauss e portare la malattia in remissione. Tuttavia, le ricadute sono comuni.
Il tuo medico probabilmente eseguirà regolarmente esami del sangue e altri test per monitorare la tua condizione e la tua reazione ai farmaci che stai assumendo.
Cure a domicilio
Il trattamento a lungo termine con prednisone può causare una serie di effetti collaterali. Puoi minimizzare questi problemi adottando le seguenti misure:
- Proteggi le tue ossa. Chiedi al tuo medico quanta vitamina D e calcio hai bisogno nella tua dieta e discuti se dovresti assumere integratori.
- Fai esercizio. L’esercizio può aiutarti a mantenere un peso sano, il che è importante quando assumi farmaci corticosteroidi che possono causare aumento di peso. L’allenamento della forza e gli esercizi che supportano il peso, come camminare e correre, aiutano anche a migliorare la salute delle ossa.
- Smatti di fumare tabacco. Questa è una delle cose più importanti che puoi fare per la tua salute generale. Oltre a causare seri problemi di salute, il fumo peggiora anche i problemi che già hai e può aumentare gli effetti collaterali dei farmaci.
- Mangia una dieta sana. Gli steroidi possono causare alti livelli di zucchero nel sangue e, alla fine, diabete di tipo 2. Mangia cibi che aiutano a mantenere stabile il livello di zucchero nel sangue, come frutta, verdura e cereali integrali.
Affrontare e supporto
Ecco alcuni suggerimenti per affrontare la sindrome di Churg-Strauss:
- Informati. Conoscere la malattia può aiutarti a prepararti ad affrontare complicazioni o recidive.
- Costruisci un sistema di supporto. Famiglia e amici possono essere di grande aiuto. Potresti anche voler parlare con un consulente o un assistente sociale medico che conosce la malattia. O potresti trovare utile parlare con altre persone che hanno la sindrome di Churg-Strauss.
Prepararsi per un appuntamento con il medico
Se hai segni e sintomi comuni della sindrome di Churg-Strauss, prenota un appuntamento con il tuo medico. Una diagnosi e un trattamento precoci migliorano notevolmente la prognosi di questa malattia.
Se il tuo medico di base sospetta una sindrome di Churg-Strauss, è probabile che ti indirizzi a un medico specializzato in disturbi che causano infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite), come un reumatologo o un immunologo. Potresti anche consultare un pneumologo poiché la sindrome di Churg-Strauss colpisce le vie respiratorie.
Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per l’appuntamento.
Quando prendi un appuntamento, chiedi se devi fare qualcosa in anticipo, come restringere la tua dieta. Chiedi anche se devi restare presso l’ufficio del medico per osservazione dopo i tuoi test.
Annota le seguenti informazioni:
- I tuoi sintomi e quando sono iniziati, anche i sintomi che sembrano non essere correlati alla sindrome di Churg-Strauss
- Informazioni mediche chiave, comprese altre condizioni mediche con cui sei stato diagnosticato
- Tutti i farmaci, vitamine e altri integratori che prendi, compresi i dosaggi
- Domande da fare al tuo medico
Se hai consultato altri medici per la tua malattia, porta una lettera che riassuma le loro conclusioni e delle copie delle recenti radiografie del torace o delle radiografie dei seni. Porta con te un familiare o un amico per aiutarti a ricordare le informazioni che ricevi.
Domande fondamentali da porre al medico sono:
- Qual è la causa più probabile della mia malattia?
- Quali sono altre possibili cause?
- Quali esami diagnostici devo fare?
- Quale metodo di trattamento raccomandi?
- Quali cambiamenti nello stile di vita posso apportare per aiutare a ridurre o gestire i miei sintomi?
Cosa potrebbe chiedere il tuo medico
Il tuo medico potrebbe farti queste domande:
- I tuoi sintomi, specialmente quelli legati all’asma, sono peggiorati nel tempo?
- I tuoi sintomi includono difficoltà respiratorie o sibilanti?
- I tuoi sintomi includono problemi sinusali?
- I tuoi sintomi includono problemi gastrointestinali, come nausea, vomito o diarrea?
- Hai avuto intorpidimento, dolore o debolezza in un braccio o in una gamba?
- Hai perso peso senza cercare?
- Sei stato diagnosticato con altre condizioni mediche, comprese allergie o asma?
