Sindrome di Sheehan: sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome di Sheehan è una condizione che colpisce le donne che perdono una quantità di sangue potenzialmente letale durante il parto o che presentano una grave bassa pressione sanguigna durante o dopo il parto, il che può privare il corpo di ossigeno. Questa mancanza di ossigeno che causa danni alla ghiandola pituitaria è nota come sindrome di Sheehan.

La sindrome di Sheehan provoca una produzione insufficiente di ormoni pituitari (ipopituitarismo). Chiamata anche ipopituitarismo post-partum, la sindrome di Sheehan è rara nei paesi industrializzati, poiché l’assistenza durante la gravidanza e il parto è migliore rispetto ai paesi in via di sviluppo.

Il trattamento della sindrome di Sheehan consiste in una terapia sostitutiva ormonale a vita.

Sintomi della sindrome di Sheehan

I segni e i sintomi della sindrome di Sheehan solitamente si manifestano lentamente, dopo un periodo di mesi o anni. Ma a volte i problemi possono apparire immediatamente, come l’incapacità di allattare.

I segni e sintomi della sindrome di Sheehan si verificano a causa di una produzione insufficiente degli ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria. I segni e i sintomi includono:

• Difficoltà o impossibilità di allattare
• Assenza di cicli mestruali o mestruazioni irregolari
• Impossibilità di far ricrescere i peli pubici rasati
• Rallentamento della funzione mentale, aumento di peso e difficoltà a mantenere il calore a causa di una tiroide poco attiva (ipotiroidismo)
• Bassa pressione sanguigna
• Basso livello di zucchero nel sangue
• Affaticamento
• Palpitazioni cardiache
• Riduzione della taglia del seno

Per molte donne, i sintomi della sindrome di Sheehan vengono spesso attribuiti ad altre cause. L’affaticamento, ad esempio, è comunemente vissuto dalle neomamme. Potresti non renderti conto di avere la sindrome di Sheehan fino a quando non avrai bisogno di trattamento per insufficienza tiroidea o surrenalica.

È anche possibile rimanere relativamente esenti da sintomi se si ha la sindrome di Sheehan, a seconda dell’entità del danno alla ghiandola pituitaria. Alcune donne vivono per anni senza sapere che la loro ghiandola pituitaria non sta funzionando correttamente. Poi, un forte stress fisico, come un’infezione grave o un intervento chirurgico, può scatenare una crisi surrenalica, una condizione grave in cui le ghiandole surrenali producono una quantità insufficiente dell’ormone cortisolo.

Cause della sindrome di Sheehan

La sindrome di Sheehan è causata da gravi perdite di sangue o da una bassa pressione sanguigna estremamente bassa durante o dopo il parto. Questi fattori possono essere particolarmente dannosi per la ghiandola pituitaria, che si ingrandisce durante la gravidanza, distruggendo il tessuto produttore di ormoni così che la ghiandola non possa funzionare normalmente.

Gli ormoni pituitari regolano il resto del sistema endocrino, segnalando ad altre ghiandole di aumentare o diminuire la produzione di ormoni che controllano il metabolismo, la fertilità, la pressione sanguigna, la produzione di latte materno e molti altri processi vitali. La mancanza di uno di questi ormoni può causare problemi in tutto il corpo.

Gli ormoni prodotti dalla parte anteriore della ghiandola pituitaria includono:

• Ormone della crescita (GH). Questo ormone controlla la crescita di ossa e tessuti e mantiene il giusto equilibrio tra muscoli e tessuto adiposo.
• Ormone tirostimolante (TSH). Questo ormone stimola la ghiandola tiroidea a produrre ormoni chiave che regolano il metabolismo. La carenza di TSH porta a una ghiandola tiroidea poco attiva (ipotiroidismo).
• Ormone luteinizzante (LH). Nelle donne, l’LH regola l’estrogeno.
• Ormone follicolo-stimolante (FSH). Lavorando con l’LH, l’FSH aiuta a stimolare lo sviluppo degli ovuli e l’ovulazione nelle donne.
• Ormone adrenocorticotropo (ACTH). Questo ormone stimola le ghiandole surrenali a produrre cortisolo e altri ormoni. Il cortisolo aiuta il corpo a gestire lo stress e influenza molte funzioni corporee, tra cui pressione sanguigna, funzione cardiaca e sistema immunitario. Un basso livello di ormoni surrenali causato da un danno alla ghiandola pituitaria è chiamato insufficienza surrenalica secondaria.
• Prolattina. Questo ormone regola lo sviluppo delle mammelle femminili, nonché la produzione di latte materno.

Fattori di rischio

Qualsiasi condizione che aumenta la possibilità di gravi perdite di sangue (emorragia) o bassa pressione sanguigna durante il parto, come essere in gravidanza con più feti o avere un problema con la placenta, può aumentare il rischio di sindrome di Sheehan.

Tuttavia, l’emorragia è una complicazione rara del parto, e la sindrome di Sheehan è ancora più rara. Entrambi i rischi sono notevolmente ridotti con una corretta assistenza e monitoraggio durante il parto.

Complicanze della sindrome di Sheehan

Poiché gli ormoni pituitari controllano molti aspetti del metabolismo, la sindrome di Sheehan può causare molti problemi, tra cui:

• Crisi surrenalica – una condizione grave in cui le ghiandole surrenali producono troppo poco dell’ormone cortisolo
• Bassa pressione sanguigna
• Perdita di peso involontaria
• Irregolarità mestruali

Crisi surrenalica: situazione potenzialmente letale

La complicazione più grave è la crisi surrenalica, uno stato improvviso e pericoloso per la vita che può portare a una pressione sanguigna estremamente bassa, shock, coma e morte.

La crisi surrenalica si verifica di solito quando il corpo è sottoposto a un forte stress – come durante un intervento chirurgico o una malattia grave – e le ghiandole surrenali producono una quantità insufficiente di un potente ormone dello stress (cortisolo).

Data la gravità delle conseguenze potenziali dell’insufficienza surrenalica, è probabile che il medico consigli di indossare un braccialetto di emergenza medico.

Diagnosi della sindrome di Sheehan

Diagnosticare la sindrome di Sheehan è difficile. Molti sintomi sovrappongono a quelli di altre condizioni. Per diagnosticare la sindrome di Sheehan, il medico probabilmente:

• Raccoglierà una storia medica approfondita. È importante menzionare eventuali complicazioni avute durante il parto, indipendentemente da quanto tempo fa hai partorito. Assicurati di informare il tuo medico se non hai prodotto latte materno o se non hai iniziato a mestruare dopo il parto – due segni chiave della sindrome di Sheehan.
• Eseguirà esami del sangue. Gli esami del sangue controlleranno i livelli di ormoni pituitari.
• Richiederà un test di stimolazione degli ormoni pituitari. Potresti aver bisogno di un test di stimolazione degli ormoni pituitari, che comporta l’iniezione di ormoni e l’esecuzione di esami del sangue ripetuti per vedere come risponde la tua ghiandola pituitaria. Questo test è solitamente effettuato dopo aver consultato un medico specializzato in disturbi ormonali (endocrinologo).
• Richiederà test di imaging. Potresti anche aver bisogno di esami di imaging, come una risonanza magnetica o una scansione TC, per controllare le dimensioni della tua ghiandola pituitaria e cercare altre possibili cause dei tuoi sintomi, come un tumore pituitario.

Trattamento della sindrome di Sheehan

Il trattamento per la sindrome di Sheehan consiste in una terapia sostitutiva ormonale a vita per gli ormoni che ti mancano. Il tuo medico potrebbe raccomandarti uno o più dei seguenti farmaci:

• Corticosteroidi. Idrocortisone (Cortef) o prednisone (Rayos) sostituiscono gli ormoni surrenali che non vengono prodotti a causa di una carenza di ormone adrenocorticotropo (ACTH). Dovrai regolare il tuo medicinale se ti ammali gravemente o se sperimenti un forte stress fisico. In questi casi, il tuo corpo normalmente produrrebbe cortisolo in eccesso – un ormone dello stress. La stessa regolazione del dosaggio potrebbe essere necessaria quando hai l’influenza, diarrea o vomito, o hai subito interventi chirurgici o dentali.

  Le regolazioni della dose potrebbero essere necessarie anche durante la gravidanza o in caso di notevole aumento o perdita di peso. Assumere la dose corretta può aiutare ad evitare effetti collaterali associati ad alte dosi di corticosteroidi.

• Levotiroxina (Levoxyl, Synthroid, altri marchi). Questo medicinale aumenta i livelli di ormone tiroideo carenti a causa di una bassa o insufficiente produzione di ormone tirostimolante (TSH). Se cambi marca, informa il tuo medico per assicurarti di ricevere ancora la giusta dose di medicinale. Inoltre, non saltare le dosi o smettere di assumere il farmaco perché ti senti meglio. Se salti o smetti, i segni e i sintomi torneranno gradualmente.
• Estrogeni. Questo medicinale include solo estrogeni se hai rimosso l’utero (isterectomia) o una combinazione di estrogeni e progestinici se hai ancora l’utero. L’uso di estrogeni è stato collegato a un aumento del rischio di coaguli di sangue e ictus nelle donne che producono ancora i propri estrogeni. Il rischio dovrebbe essere minore nelle donne che sostituiscono l’estrogeno mancante.

  Preparati contenenti ormone luteinizzante (LH) e ormone follicolo-stimolante (FSH), definiti anche gonadotropine, potrebbero rendere possibili future gravidanze. Questi medicinali possono essere somministrati per iniezione per stimolare l’ovulazione.

  Dopo i 50 anni, circa nel periodo della menopausa naturale, discuti con il tuo medico i rischi e i benefici di continuare a prendere estrogeni o estrogeni e progestinici.

• Ormone della crescita. L’ormone della crescita può migliorare il rapporto muscolo-grasso nel corpo, mantenere la massa ossea e abbassare i livelli di colesterolo. L’ormone della crescita è costoso e gli effetti collaterali possono includere rigidità articolare e ritenzione idrica.

Il tuo endocrinologo probabilmente controllerà regolarmente il tuo sangue per assicurarsi che tu stia ricevendo quantità adeguate, ma non eccessive, di ormoni.

Prepararsi per un appuntamento con il medico

Se il tuo medico di base sospetta la sindrome di Sheehan, verosimilmente ti riferirà a un medico specializzato in disturbi ormonali (endocrinologo).

Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per il tuo appuntamento:

Cosa puoi fare per prepararti

Quando prendi l’appuntamento, chiedi se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come digiunare prima di un test specifico. Fai un elenco di:

• I tuoi sintomi, anche se sembrano non correlati tra loro, e quando sono iniziati
• Informazioni personali chiave, comprese procedure chirurgiche recenti e altre grandi stress, e la tua storia medica familiare
• Tutti i farmaci, vitamine o altri integratori nutrizionali che assumi, comprese le dosi
• Domande da porre al medico

Porta con te i documenti medici delle gravidanze precedenti, in particolare quelli riguardanti il parto. Se possibile, portare un familiare o un amico con te può aiutarti a ricordare le informazioni che ricevi.

Per la sindrome di Sheehan, alcune domande fondamentali da porre al tuo medico includono:

• Qual è la causa dei miei sintomi?
• Quali esami ho bisogno di fare?
• La sindrome di Sheehan è temporanea o la avrò sempre?
• Posso avere un altro bambino?
• Quali trattamenti sono disponibili e cosa raccomandi?
• Ho altre condizioni di salute, come posso gestirle insieme?
• Ci sono restrizioni dietetiche o di attività che devo seguire?

Non esitare a porre altre domande.

Cosa chiederà il tuo medico

Il medico probabilmente ti farà domande, tra cui:

• Hai avuto forti emorragie dopo il parto?
• Hai avuto altre complicazioni durante il parto?
• Hai sintomi tutto il tempo o i sintomi vanno e vengono?
• Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
• Cosa sembra migliorare i tuoi sintomi?
• Esiste qualcosa che sembra peggiorare i tuoi sintomi?