Tumori carcinoidi: Sintomi, diagnosi e trattamento

Cosa sono i tumori carcinoidi?

I tumori carcinoidi sono un tipo di cancro a crescita lenta che può originarsi in diverse parti del corpo. I tumori carcinoidi sono un sottotipo di tumori noti come tumori neuroendocrini e di solito iniziano nel tratto digestivo (stomaco, appendice, intestino tenue, colon, retto) o nei polmoni.

I tumori carcinoidi spesso non causano segni e sintomi fino a stadi avanzati della malattia. Questi tumori possono produrre e rilasciare ormoni nel corpo, causando segni e sintomi come diarrea o arrossamento della pelle.

Il trattamento dei tumori carcinoidi di solito include la chirurgia e può includere farmaci.

Sintomi del tumore carcinoide

In alcuni casi, i tumori carcinoidi non causano alcun segno o sintomo. I sintomi del tumore carcinoide sono solitamente vaghi e dipendono dalla posizione del tumore.

Tumori carcinoidi nei polmoni

I segni e i sintomi dei tumori carcinoidi polmonari includono:

• Dolore toracico
• Respiro sibilante
• Fame d’aria
• Diarrea
• Arrossamento o sensazione di calore nel viso e nel collo (flushing cutaneo)
• Aumento di peso, particolarmente nella zona addominale e nella parte superiore della schiena
• Macchie rosa o viola sulla pelle che assomigliano a smagliature

Tumori carcinoidi nel tratto digestivo

I segni e i sintomi dei tumori carcinoidi nel tratto digestivo includono:

• Dolore addominale
• Diarrea
• Nausea, vomito e incapacità di evacuare a causa di un’ostruzione intestinale
• Emorragia rettale
• Dolore rettale
• Arrossamento o sensazione di calore nel viso e nel collo (flushing cutaneo)

Quando è necessario consultare un medico?

Se si avvertono segni e sintomi che ti preoccupano e persistono, è necessario prendere un appuntamento con il medico.

Cosa causa i tumori carcinoidi?

I ricercatori non sanno con certezza cosa causi i tumori carcinoidi. In generale, il cancro si verifica quando una cellula sviluppa mutazioni nel suo DNA. Le mutazioni consentono alla cellula di continuare a crescere e dividersi quando le cellule sane normalmente morirebbero.

Le cellule accumulate formano un tumore. Le cellule tumorali possono invadere i tessuti sani circostanti e diffondersi in altre parti del corpo.

I medici non sanno cosa causi le mutazioni che possono portare a tumori carcinoidi. Tuttavia, sanno che i tumori carcinoidi si sviluppano nelle cellule neuroendocrine.

Le cellule neuroendocrine si trovano in vari organi del corpo. Eseguono alcune funzioni delle cellule nervose e alcune funzioni delle cellule endocrine produttrici di ormoni. Alcuni ormoni prodotti dalle cellule neuroendocrine includono cortisolo, istamina, insulina e serotonina.

Fattori di rischio

I fattori che aumentano il rischio di sviluppare tumori carcinoidi includono:

• Età avanzata. Gli anziani hanno maggiori probabilità di essere diagnosticati con un tumore carcinoide rispetto alle persone più giovani o ai bambini.
• Genere. Le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare tumori carcinoidi rispetto agli uomini.
• Storia familiare. Una storia familiare di neoplasia endocrina multipla, tipo I (MEN I), aumenta il rischio di tumori carcinoidi. Nelle persone con MEN I, si verificano più tumori nelle ghiandole del sistema endocrino.

Complicazioni dei tumori carcinoidi

Le cellule dei tumori carcinoidi possono secernere ormoni e altre sostanze chimiche, causando una serie di complicazioni, tra cui:

• Sindrome carcinoide. La sindrome carcinoide causa arrossamento o sensazione di calore nel viso e nel collo (flushing cutaneo), diarrea cronica e difficoltà respiratorie, tra altri segni e sintomi.
• Malattia cardiaca carcinoide. I tumori carcinoidi possono secernere ormoni che possono causare ispessimento del rivestimento delle camere cardiache, delle valvole e dei vasi sanguigni. Questo processo può portare a valvole cardiache perdenti e insufficienza cardiaca che potrebbe richiedere un intervento chirurgico per la sostituzione della valvola. La malattia cardiaca carcinoide può di solito essere controllata con farmaci.
• Sindrome di Cushing. Un tumore carcinoide polmonare può produrre un eccesso di un ormone che può far sì che il tuo corpo produca troppi ormoni cortisolo.

Diagnosi dei tumori carcinoidi

I test e le procedure utilizzati per diagnosticare i tumori carcinoidi includono:

• Esami del sangue. Se hai un tumore carcinoide, il tuo sangue può contenere alti livelli di ormoni secreti da un tumore carcinoide o sottoprodotti creati quando quegli ormoni vengono scomposti dal corpo.
• Analisi delle urine. Le persone con tumori carcinoidi hanno livelli eccessivi di una sostanza chimica nelle urine, prodotta quando il corpo scompone gli ormoni secreti dai tumori carcinoidi.
• Esami di imaging. Gli esami di imaging, tra cui la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (RM), la tomografia a emissione di positroni (PET), la scintigrafia con octreotide e la radiografia, possono aiutare il tuo medico a localizzare il tumore carcinoide.
• Un endoscopio o una videocamera per vedere all’interno del corpo. Il tuo medico può utilizzare un lungo tubo sottile dotato di obiettivo o videocamera per esaminare le aree interne del corpo. Un’endoscopia, che prevede il passaggio di un endoscopio attraverso la gola, può aiutare il medico a vedere all’interno del tratto gastrointestinale. Una broncoscopia, usando un endoscopio passato attraverso la gola fino ai polmoni, può aiutare a trovare tumori carcinoidi polmonari. L’inserimento di un endoscopio attraverso il retto (colonscopia) può aiutare a diagnosticare i tumori carcinoidi rettali.

  Per vedere all’interno del tuo intestino tenue, il medico potrebbe raccomandare un test che utilizza una videocamera delle dimensioni di una pillola che ingerisci (capsule endoscopia).

• Prelevare un campione di tessuto per l’analisi di laboratorio. Un campione di tessuto dal tumore (biopsia) può essere raccolto per confermare la diagnosi. Il tipo di biopsia a cui verrai sottoposto dipende dalla posizione del tumore. In alcuni casi, un chirurgo può utilizzare un ago per prelevare cellule dal tumore. In altri casi, una biopsia può essere effettuata durante un intervento chirurgico. Il tessuto è inviato a un laboratorio per testi per determinare i tipi di cellule nel tumore e quanto sono aggressive quelle cellule osservate al microscopio.

Trattamento dei tumori carcinoidi

Il trattamento per un tumore carcinoide dipende dalla posizione del tumore, se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo, dai tipi di ormoni secreti dal tumore, dalla tua salute generale e dalle tue preferenze personali.

Chirurgia

Se rilevato precocemente, un tumore carcinoide può essere completamente rimosso tramite intervento chirurgico. Se i tumori carcinoidi sono avanzati al momento della scoperta, la rimozione completa potrebbe non essere possibile. In alcuni casi, i chirurghi possono cercare di rimuovere il maggior numero possibile di tumori per aiutare a controllare i segni e i sintomi.

Farmaci

I farmaci utilizzati per trattare la sindrome carcinoide includono:

• Farmaci che bloccano le cellule tumorali dalla secrezione di ormoni. L’uso di farmaci per bloccare gli ormoni prodotti dal tumore può ridurre i segni e i sintomi della sindrome carcinoide e rallentare la crescita del tumore. L’octreotide (Sandostatin) e il lanreotide (Somatuline Depot) sono somministrati come iniezioni sotto la pelle. Gli effetti collaterali di entrambi i farmaci possono includere dolore addominale, gonfiore e diarrea. Il telotristat (Xermelo) è una pillola che a volte viene utilizzata in combinazione con octreotide o lanreotide per cercare di migliorare ulteriormente i sintomi della sindrome carcinoide.
• Farmaci che forniscono radiazioni direttamente alle cellule tumorali. La terapia con radionuclidi recettoriali peptidici (PRRT) combina un farmaco che cerca cellule tumorali con una sostanza radioattiva che le uccide. Nella PRRT per tumori carcinoidi, il farmaco viene iniettato nel tuo corpo, dove si dirige verso le cellule tumorali, si lega a esse e fornisce radiazioni direttamente a loro. Questa terapia è utilizzata in persone con cancro avanzato che è progredito nonostante l’uso di octreotide o lanreotide.

Trattamenti per tumori carcinoidi che si sono diffusi al fegato

I tumori carcinoidi si diffondono comunemente (metastatizzano) al fegato. Le opzioni di trattamento possono includere:

• Chirurgia epatica. La chirurgia per rimuovere parte del fegato (resezione epatica) può controllare i segni e i sintomi causati dai tumori epatici.
• Interruzione dell’apporto sanguigno ai tumori epatici. In una procedura chiamata embolizzazione dell’arteria epatica, un medico ostruisce l’arteria principale del fegato (arteria epatica), interrompendo l’afflusso di sangue alle cellule tumorali che si sono diffuse al fegato. Le cellule epatiche sane sopravvivono facendo affidamento sul sangue proveniente da altri vasi sanguigni.
• Uccidere le cellule tumorali con calore o freddo. L’ablazione a radiofrequenza fornisce trattamenti termici che fanno morire le cellule tumorali nel fegato. La crioablazione utilizza cicli di congelamento e scongelamento per uccidere le cellule tumorali.

Prepararsi per un appuntamento con un medico

È necessario prendere un appuntamento con un medico se hai segni e sintomi che ti preoccupano. Se il tuo medico sospetta un tumore carcinoide, potresti essere inviato a:

• Un medico specializzato in problemi digestivi (gastroenterologo)
• Un medico specializzato in problemi polmonari (pneumologo)
• Un medico che tratta il cancro (oncologo)

Poiché l’appuntamento con un medico può essere breve e perché ci sono spesso molte informazioni da discutere, è necessario prepararsi in anticipo.

Cosa dovresti fare

• Fai attenzione a eventuali restrizioni prima dell’appuntamento. Al momento di prendere l’appuntamento, assicurati di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come limitare la dieta.
• Annota eventuali sintomi che stai sperimentando, anche se sembrano non correlati al motivo per cui hai programmato l’appuntamento.
• Prendi nota di informazioni personali chiave, inclusi cambiamenti recenti nella vita o stress significativi.
• Elenca tutti i farmaci, vitamine o integratori che stai attualmente assumendo o hai assunto di recente.
• Considera di portare con te un familiare o un amico. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna potrebbe ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
• Scritto domande da porre al tuo medico.

Alcune domande basilari da porre al tuo medico includono:

• Qual è probabilmente la causa dei miei sintomi?
• Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
• Che tipo di test devo fare? Questi test richiedono una preparazione speciale?
• Quali trattamenti sono disponibili e quale metodo raccomandi?
• Quali rischi e effetti collaterali posso aspettarmi per ciascun trattamento?
• Qual è la mia prognosi se mi sottopongo a trattamento?
• Il trattamento influenzerà la mia capacità di lavorare o di svolgere attività quotidiane normali?
• Ho altre condizioni di salute, come posso gestirle insieme?
• Con quale frequenza devo sottopormi a controlli di follow-up?

Cosa potrebbe chiedere il tuo medico

Il tuo medico potrebbe farti queste domande:

• Quando hai iniziato a sperimentare i sintomi?
• I tuoi sintomi sono stati continui o occasionali?
• Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
• Cosa sembra migliorare i tuoi sintomi?
• Cosa sembra peggiorare i tuoi sintomi?