Panoramica
La pancreatite autoimmune è un’infiammazione cronica causata dal sistema immunitario del corpo che attacca il pancreas. La pancreatite autoimmune risponde alla terapia steroidea. Sono ora riconosciuti due sottotipi di pancreatite autoimmune: tipo 1 e tipo 2.
La pancreatite autoimmune di tipo 1 è anche chiamata pancreatite correlata a IgG4 ed è parte di una malattia chiamata malattia correlata a IgG4 (IgG4-RD), che spesso colpisce più organi, inclusi il pancreas, i dotti biliari nel fegato, le ghiandole salivari, i reni e i linfonodi.
La pancreatite autoimmune di tipo 2, nota anche come pancreatite centrata sui dotti idiopatica, sembra colpire solo il pancreas, anche se circa un terzo delle persone con pancreatite autoimmune di tipo 2 ha una malattia infiammatoria intestinale associata.
La pancreatite autoimmune è una malattia rara, recentemente riconosciuta, e può essere scambiata erroneamente per cancro al pancreas. Queste due malattie presentano segni e sintomi simili, ma trattamenti molto diversi, quindi è fondamentale distinguere l’una dall’altra.
Sintomi della pancreatite autoimmune
La pancreatite autoimmune è difficile da diagnosticare. Spesso, la pancreatite autoimmune non causa alcun sintomo. Se la pancreatite autoimmune causa sintomi, essi sono simili a quelli del cancro al pancreas.
I sintomi del cancro al pancreas sono:
- Urina scura
- Feci chiare o feci che galleggiano nel water
- Skina e occhi gialli
- Dolore nella parte superiore dell’addome o nella parte centrale della schiena
- Nausea e vomito
- Debolezza o stanchezza estrema
- Perdita di appetito o sensazione di pienezza
- Perdita di peso senza una causa nota
Il segno più comune della pancreatite autoimmune, presente in circa l’80% delle persone, è l’ittero indolore, causato da dotti biliari ostruiti. La pancreatite autoimmune può anche causare perdita di peso. Molti pazienti con pancreatite autoimmune presentano masse nel pancreas e in altri organi, che possono essere scambiati per cancro.
Altre differenze tra il tipo 1 e il tipo 2 di pancreatite autoimmune sono:
- Nella pancreatite autoimmune di tipo 1, la malattia può colpire altri organi oltre al pancreas. La pancreatite autoimmune di tipo 2 colpisce solo il pancreas, anche se la malattia è associata a un’altra condizione autoimmune, la malattia infiammatoria intestinale.
- La pancreatite autoimmune di tipo 1 risponde rapidamente al trattamento con steroidi.
- La pancreatite autoimmune di tipo 1 ha un’alta probabilità di recidiva se il trattamento viene interrotto.
Quando è necessario vedere un medico?
La pancreatite autoimmune spesso non causa sintomi. Tuttavia, rivolgiti a un medico se sperimenti perdita di peso inspiegabile, dolore addominale, ittero o altri segni e sintomi che ti preoccupano.
Cause della pancreatite autoimmune
I medici non sanno cosa causa la pancreatite autoimmune, ma, come in altre malattie autoimmuni, il sistema immunitario del corpo attacca i tessuti sani del corpo.
Fattori di rischio
Le persone con pancreatite autoimmune di tipo 1 spesso:
- Hanno più di 60 anni
- Sono uomini
Le persone con pancreatite autoimmune di tipo 2:
- Spesso hanno più di 40 anni (uno o due decenni più giovani rispetto a quelle con tipo 1)
- Hanno maggiori probabilità di avere malattie infiammatorie intestinali, come colite ulcerosa
Complicazioni della pancreatite autoimmune
La pancreatite autoimmune può causare una varietà di complicazioni.
- Ingiunzione pancreatica. La pancreatite autoimmune può influenzare la capacità del tuo pancreas di produrre enzimi sufficienti. I segni e i sintomi possono includere diarrea, perdita di peso, malattie ossee metaboliche e carenze di vitamine o minerali.
- Diabete. Poiché il pancreas è l’organo che produce insulina, i danni a esso possono causare diabete, e potresti aver bisogno di un trattamento con farmaci orali o insulina.
- Calcificazioni o calcoli pancreatici.
I trattamenti per la pancreatite autoimmune, come l’uso a lungo termine di steroidi, possono anche causare complicazioni. Tuttavia, anche con queste complicazioni, le persone trattate per pancreatite autoimmune hanno un’aspettativa di vita normale.
Non esiste un’associazione stabilita tra pancreatite autoimmune e cancro al pancreas.
Diagnosi della pancreatite autoimmune
La pancreatite autoimmune è difficile da diagnosticare, poiché i suoi segni e sintomi sono molto simili a quelli del cancro al pancreas. Tuttavia, una diagnosi accurata è estremamente importante.
Le persone con pancreatite autoimmune tendono ad avere un ingrossamento generale del pancreas, ma possono anche avere una massa nel pancreas. Per definire la diagnosi e determinare quale tipo di pancreatite autoimmune hai, sono necessari esami del sangue e test di imaging.
Test per diagnosticare la pancreatite autoimmune
Nessun test unico o caratteristica specifica identifica la pancreatite autoimmune. Fino a poco tempo fa, diversi approcci diagnostici in tutto il mondo hanno reso la diagnosi più difficile. A volte, è necessaria un’operazione per escludere il cancro al pancreas.
I test specifici possono includere:
- Esami di imaging. I test del tuo pancreas e di altri organi possono includere CT, MRI, ecografia endoscopica e colangiopancreatografia endoscopica retrattiva.
- Esami del sangue. Sarai sottoposto a test per livelli elevati di un’immunoglobulina chiamata IgG4, prodotta dal tuo sistema immunitario. Le persone con pancreatite autoimmune di tipo 1, ma non con pancreatite autoimmune di tipo 2, presenteranno livelli ematici di IgG4 altamente elevati. Tuttavia, un test positivo non significa necessariamente che hai questa malattia. Un numero limitato di persone che non hanno pancreatite autoimmune, inclusi alcuni con cancro al pancreas, presentano anche elevati livelli ematici di IgG4.
- Biopsia core endoscopica. In questo test, i patologhi analizzano un campione di tessuto pancreatico in laboratorio. La pancreatite autoimmune ha un aspetto distintivo che è facilmente riconoscibile al microscopio. I medici inseriscono un piccolo tubo (endoscopio) attraverso la bocca nello stomaco e, guidati da ecografia, rimuovono un campione di tessuto dal pancreas utilizzando un ago speciale. La sfida è ottenere un campione di tessuto sufficientemente grande da analizzare, piuttosto che solo poche cellule. Questa procedura non è ampiamente disponibile e i risultati potrebbero non essere conclusivi.
- Trial con steroidi. Poiché la pancreatite autoimmune è l’unico disturbo pancreatico noto per rispondere agli steroidi, i medici a volte utilizzano un ciclo di prova di questo farmaco per confermare una diagnosi. La risposta ai corticosteroidi viene misurata tramite CT e miglioramento nei livelli sierici di IgG4.
Trattamento della pancreatite autoimmune
- Stenting biliare. Prima di iniziare la medicazione, a volte i medici inseriscono un tubo per drenare i dotti biliari (stenting biliare) nelle persone con sintomi di ittero ostruttivo. Spesso, però, l’ittero migliora con il trattamento steroideo da solo. A volte, il drenaggio è raccomandato se la diagnosi è incerta.
- Steroidi. I sintomi della pancreatite autoimmune spesso migliorano dopo un breve ciclo di prednisolone o prednisone. Molti pazienti rispondono rapidamente, anche in modo drammatico. A volte le persone migliorano senza alcun trattamento.
- Immunosoppressori e immunomodulatori. Circa il 30% al 50% delle volte, la pancreatite autoimmune ritorna, richiedendo un trattamento aggiuntivo, a volte a lungo termine. Per ridurre gli effetti collaterali gravi associati all’uso prolungato di steroidi, i medici spesso aggiungono farmaci che sopprimono o modificano il sistema immunitario, a volte chiamati farmaci risparmiatori di steroidi, al trattamento. Potresti essere in grado di smettere di prendere completamente gli steroidi. Gli immunosoppressori e gli immunomodulatori includono mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) e rituximab (Rituxan). In generale, questi farmaci sono stati utilizzati in piccoli gruppi campione ed i benefici a lungo termine sono ancora in fase di studio.
- Trattamento per l’insufficienza pancreatica. Se hai enzimi pancreatici insufficienti, potresti aver bisogno di enzimi supplementari. Se hai bisogno di integratori, il tuo medico prescriverà enzimi pancreatici (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Le versioni da banco di questi farmaci non sono regolate dalla Food and Drug Administration.
- Trattamento per il diabete. Se hai diabete, avrai bisogno di un trattamento adeguato.
- Monitoraggio di coinvolgimento di altri organi. La pancreatite autoimmune di tipo 1 è spesso associata a coinvolgimento di altri organi, inclusi linfonodi ingrossati e ghiandole salivari, cicatrici dei dotti biliari, infiammazione del fegato e malattie renali. Anche se questi segni possono diminuire o scomparire completamente con la terapia steroidea, il tuo medico continuerà a monitorarti.
Preparazione per un appuntamento con un medico
Se il tuo medico sospetta che tu possa avere una pancreatite autoimmune, potresti essere indirizzato a un gastroenterologo.
Cosa dovresti fare
- Essere consapevole di eventuali restrizioni prima dell’appuntamento. Quando prendi appuntamento, assicurati di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come limitare la tua dieta.
- Annota eventuali sintomi che stai vivendo, anche se sembrano non correlati al motivo per cui hai programmato l’appuntamento.
- Fai una nota delle informazioni personali chiave, inclusi cambiamenti recenti nella vita o stress significativi.
- Fai una lista di tutti i farmaci e di eventuali vitamine o integratori alimentari che stai assumendo.
- Considera di portare un familiare o un amico con te. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna potrebbe ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
- Scrivi un elenco di domande da porre al tuo medico.
Il tuo tempo con il medico è limitato. Dovresti porre al tuo medico queste domande sulla pancreatite autoimmune:
- Puoi spiegarmi i risultati dei miei test?
- Come puoi essere sicuro che non ho cancro al pancreas?
- Avrò bisogno di ulteriori test?
- Quanto è progredita la mia malattia?
- La malattia tornerà dopo il trattamento iniziale?
- Ho bisogno di un trattamento a vita per prevenire recidive?
- Qual è la gravità del danno al mio pancreas?
- Quali metodi di trattamento possono alleviare i miei segni e sintomi?
- Quali sono i potenziali effetti collaterali di ciascun metodo di trattamento?
- Quali segni e sintomi indicano che la mia condizione sta peggiorando e ho bisogno di fissare un altro appuntamento?
- Quali segni e sintomi di complicazioni dovrei tenere d’occhio?
- Ho altre condizioni di salute; come posso gestire insieme queste condizioni mediche?
- Ci sono restrizioni che devo seguire?
In aggiunta alle domande che hai preparato per il tuo medico, non esitare a porre domande che emergono durante l’appuntamento.
Cosa potrebbe chiederti il tuo medico
Il tuo medico ti farà una serie di domande, come:
- Quando hai iniziato a sperimentare sintomi?
- Hai dolore addominale, urina scura, feci chiare, prurito o perdita di peso?
- I tuoi sintomi sono stati continui o occasionali?
- Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
- Cosa sembra migliorare i tuoi sintomi?
- Cosa sembra peggiorare i tuoi sintomi?
- Hai mai avuto questi sintomi prima?
- Hai mai ricevuto una diagnosi di pancreatite?
- Hai iniziato a prendere nuovi farmaci prima che iniziassero i tuoi sintomi?
