La demenza a corpi di Lewy è una malattia associata a depositi anormali di una proteina chiamata alfa-sinucleina nel cervello. Questi depositi, chiamati corpi di Lewy, influenzano i chimici nel cervello. Cambiamenti in queste sostanze chimiche possono portare a problemi di pensiero, movimento, comportamento e umore. La demenza a corpi di Lewy è una delle cause più comuni di demenza.
La demenza a corpi di Lewy colpisce più di 11 milioni di persone in tutto il mondo. Le persone di solito mostrano sintomi a partire dai 50 anni, anche se a volte persone più giovani possono avere questa forma di demenza. Questa malattia sembra colpire leggermente più uomini che donne.
Diagnosticare la demenza a corpi di Lewy è spesso una sfida. I sintomi iniziali della demenza a corpi di Lewy vengono spesso confusi con sintomi simili di altre malattie cerebrali o disturbi psichiatrici. La demenza a corpi di Lewy può verificarsi da sola o insieme ad altri disturbi cerebrali.
La demenza a corpi di Lewy è una malattia progressiva, il che significa che i sintomi iniziano lentamente e peggiorano nel tempo. Questa malattia dura in media da 5 a 8 anni dal momento della diagnosi alla morte, ma per alcune persone può durare da 2 a 20 anni. La velocità con cui i sintomi si sviluppano e cambiano varia notevolmente da persona a persona, a seconda della salute generale, dell’età e della gravità dei sintomi.
Nei primi stadi della demenza a corpi di Lewy, i sintomi sono spesso lievi e le persone possono funzionare abbastanza normalmente. Con l’avanzare della malattia, le persone con demenza a corpi di Lewy richiedono maggior aiuto a causa di un declino delle capacità di pensiero e movimento. Negli stadi più avanzati della malattia, spesso dipendono completamente dagli altri per assistenza e cura.
Alcuni sintomi della demenza a corpi di Lewy possono rispondere al trattamento per un certo periodo di tempo. Attualmente, non esiste una cura per questa malattia. La ricerca sta migliorando la nostra comprensione di questa complessa malattia, e i progressi nella scienza potrebbero un giorno portare a diagnosi migliori, a cure migliorate e a nuovi trattamenti.
Quali sono le cause della demenza a corpi di Lewy?
La causa precisa della demenza a corpi di Lewy è sconosciuta, ma gli scienziati stanno imparando di più sulla sua biologia e genetica. Ad esempio, sappiamo che un’accumulo di corpi di Lewy è associato a una perdita di determinati neuroni nel cervello. Questi neuroni producono due sostanze chimiche importanti che agiscono come messaggeri tra le cellule cerebrali (chiamate neurotrasmettitori). Uno di questi messaggeri chimici, l’acetilcolina, è importante per la memoria e l’apprendimento. L’altro messaggero chimico, la dopamina, gioca un ruolo importante nel comportamento, nella cognizione, nel movimento, nella motivazione, nel sonno e nell’umore.
Gli scienziati stanno anche studiando i fattori di rischio per la demenza a corpi di Lewy. Un fattore di rischio è qualcosa che può aumentare la possibilità di sviluppare una malattia. Alcuni fattori di rischio possono essere controllati mentre altri no. L’età è considerato il fattore di rischio maggiore. Non è stato dimostrato che un particolare fattore di stile di vita aumenti il rischio di demenza a corpi di Lewy.
Altri noti fattori di rischio per la demenza a corpi di Lewy includono alcune malattie e condizioni di salute, in particolare la malattia di Parkinson e il disturbo del comportamento del sonno REM.
Avere un familiare con demenza a corpi di Lewy può anche aumentare il rischio di una persona, sebbene la demenza a corpi di Lewy non sia considerata una malattia genetica. Varianti in tre geni — APOE, SNCA e GBA — sono state associate a un aumentato rischio, ma nella maggior parte dei casi, la causa è sconosciuta.
Quali sono i segni e sintomi della demenza a corpi di Lewy?
Le persone con demenza a corpi di Lewy potrebbero non avere tutti i sintomi associati a questa malattia. Qualsiasi cambiamento improvviso o significativo nella capacità funzionale o nel comportamento dovrebbe essere segnalato a un medico.
I sintomi più comuni della demenza a corpi di Lewy includono cambiamenti nella cognizione, nel movimento, nel sonno e nel comportamento.
Sintomi cognitivi della demenza a corpi di Lewy
La demenza a corpi di Lewy provoca cambiamenti nelle capacità di pensiero. Questi cambiamenti includono:
- Allucinazioni visive, ovvero vedere cose che non sono presenti. Le allucinazioni visive si verificano in fino all’80% delle persone con demenza a corpi di Lewy, spesso all’inizio. Le allucinazioni non visive, come sentire o annusare cose che non sono presenti, sono meno comuni delle allucinazioni visive ma possono anche verificarsi.
- Cambiamenti imprevedibili nella concentrazione, nell’attenzione e nella vigilanza da un giorno all’altro e talvolta durante lo stesso giorno. Le idee possono essere disorganizzate, poco chiare o illogiche. Questi tipi di cambiamenti sono comuni nella demenza a corpi di Lewy e possono aiutare a distinguerla dalla malattia di Alzheimer.
- Grave perdita delle capacità di pensiero che interferisce con le attività quotidiane. A differenza della demenza di Alzheimer, i problemi di memoria possono non essere evidenti all’inizio ma spesso emergono con il progredire della demenza a corpi di Lewy. Altri cambiamenti legati al pensiero possono includere un cattivo giudizio, confusione riguardo al tempo e al luogo, e difficoltà con il linguaggio e i numeri.
Problemi di movimento e demenza a corpi di Lewy
Alcune persone con demenza a corpi di Lewy possono non esperire significativi problemi di movimento per diversi anni. Altri possono avere questi problemi già nelle prime fasi. All’inizio, i sintomi di movimento, come un cambiamento nella scrittura, possono essere molto lievi e facilmente trascurati. I problemi di movimento possono includere:
- Rigidità muscolare o indurimento muscolare
- Passo strascicato, movimento lento o postura bloccata
- Tremore o scosse, più comunemente a riposo
- Problemi di equilibrio e cadute ripetute
- Postura curva
- Perdita di coordinazione tra gli arti
- Scrittura più piccola rispetto a quella abituale per quella persona
- Espressione facciale ridotta
- Difficoltà a deglutire
- Voce debole
Demenza a corpi di Lewy e sonno
I disturbi del sonno sono comuni nelle persone con demenza a corpi di Lewy, ma spesso rimangono non diagnosticati. Uno specialista del sonno può aiutare a diagnosticare e trattare i disturbi del sonno. I disturbi legati al sonno osservati nelle persone con demenza a corpi di Lewy includono:
- Disturbo comportamentale del sonno REM
- Sonno eccessivo diurno (dormire due ore o più durante il giorno)
- Insonnia
- Sindrome delle gambe senza riposo
Sintomi comportamentali e dell’umore della demenza a corpi di Lewy
Cambiamenti nel comportamento e nell’umore si verificano anche nelle persone con demenza a corpi di Lewy, e possono peggiorare man mano che le capacità di pensiero di queste persone declinano. Questi cambiamenti includono:
- Depressione
- Apatia, ovvero mancanza di interesse nelle normali attività quotidiane o eventi e minore interazione sociale
- Ansia e comportamenti correlati, come porre le stesse domande ripetutamente, o arrabbiarsi o temere quando un famigliare non è presente
- Agitazione e comportamenti correlati, come camminare avanti e indietro, strofinare le mani, incapacità di sistemarsi, ripetere costantemente parole o frasi, o irritabilità
- Deliri, ovvero avere forti credenze o opinioni falsate non basate su prove. Ad esempio, una persona può pensare che il coniuge abbia una relazione o che parenti da tempo defunti siano ancora vivi.
- Paranoia, ovvero una diffidenza estrema e irrazionale verso gli altri, come la sospettosità che le persone stiano prendendo o nascondendo cose
Altri sintomi della demenza a corpi di Lewy
Le persone con demenza a corpi di Lewy possono anche sperimentare cambiamenti significativi nella parte del sistema nervoso che regola le funzioni automatiche, come le funzioni automatiche del cuore, delle ghiandole e dei muscoli. Queste persone possono avere altri sintomi come i seguenti:
- Cambiamenti nella temperatura corporea
- Problemi di pressione sanguigna
- Vertigini
- Svenimenti
- Città frequenti
- Sensibilità al caldo e al freddo
- Difficoltà sessuale
- Incontinenza urinaria
- Stipsi
- Povera capacità olfattiva
Tipi di demenza a corpi di Lewy e diagnosi
La demenza a corpi di Lewy ha due tipi: demenza con corpi di Lewy e demenza da malattia di Parkinson. Entrambi i tipi presentano gli stessi cambiamenti sottostanti nel cervello e, nel tempo, causano sintomi simili. La differenza risiede nel momento in cui compaiono i sintomi cognitivi (di pensiero) e i sintomi di movimento.
Nel caso della demenza con corpi di Lewy, i sintomi cognitivi si sviluppano entro un anno dopo i sintomi di movimento. Le persone con demenza con corpi di Lewy mostrano un declino nelle capacità di pensiero che possono assomigliare a quelle della malattia di Alzheimer. Ma nel tempo, sviluppano anche sintomi di movimento e altri sintomi distintivi della demenza con corpi di Lewy.
Nella demenza da malattia di Parkinson, i sintomi cognitivi si sviluppano più di un anno dopo l’insorgenza dei sintomi di movimento (ad esempio, tremore o rigidità muscolare). La demenza da malattia di Parkinson inizia come un disturbo del movimento, con sintomi come movimento rallentato, rigidità muscolare, tremore e passo strascicato. Questi sintomi sono coerenti con una diagnosi di malattia di Parkinson. Successivamente, possono manifestarsi sintomi cognitivi della demenza e cambiamenti nell’umore e nel comportamento.
Non tutte le persone con malattia di Parkinson sviluppano demenza, ed è difficile prevedere chi lo farà. Molti anziani con malattia di Parkinson sviluppano un certo grado di demenza.
Parlare sia con i pazienti che con i caregivers aiuta i medici a formulare una diagnosi. È importante informare il medico riguardo a qualsiasi sintomo legato al pensiero, al movimento, al sonno, al comportamento o all’umore. Inoltre, discutere di altri problemi di salute e fornire un elenco di tutti i farmaci attuali, inclusi i farmaci prescritti, i farmaci da banco, le vitamine e gli integratori alimentari. Alcuni farmaci possono aggravare i sintomi della demenza a corpi di Lewy.
I caregiver potrebbero non voler discutere dei sintomi di una persona quando essa è presente. Chiedere di parlare con il medico in privato se necessario. Maggiore è l’informazione che un medico ha, più accurata può essere la diagnosi.
Trattamento e cura per la demenza a corpi di Lewy
Sebbene la demenza a corpi di Lewy attualmente non possa essere prevenuta o curata, alcuni sintomi possono rispondere al trattamento per un certo periodo di tempo. Un piano di trattamento per la demenza a corpi di Lewy può includere farmaci, terapia fisica e altri tipi di terapia e counseling. Riordinare oggetti in casa può renderla più sicura e facilitare al paziente l’esecuzione delle attività quotidiane.
Un team di cura esperto può spesso suggerire modi per migliorare la qualità della vita sia delle persone con demenza a corpi di Lewy che dei loro caregiver.
Il trattamento per la demenza a corpi di Lewy si concentra sulla gestione dei sintomi e sul miglioramento della qualità della vita per i pazienti. Poiché i sintomi variano notevolmente, è fondamentale un piano di cura completo e personalizzato per l’individuo. Ecco una panoramica degli approcci terapeutici:
Farmaci
- Sintomi cognitivi: farmaci come inibitori della colinesterasi (ad esempio, donepezil o rivastigmina) possono migliorare la funzione cognitiva e ridurre allucinazioni o confusione.
- Sintomi di movimento: i sintomi parkinsoniani come tremori o rigidità muscolare possono essere trattati con levodopa. Tuttavia, questi farmaci possono talvolta peggiorare i sintomi psichiatrici, quindi il loro uso viene attentamente monitorato.
- Sintomi comportamentali e psichiatrici: antipsicotici a basso dosaggio, come quetiapina o clozapina, possono essere prescritti per allucinazioni o deliri gravi. Gli antipsicotici tradizionali, come l’haloperidolo, vengono evitati poiché questi farmaci possono peggiorare significativamente i sintomi motori e cognitivi.
Interventi non farmacologici
- Terapia fisica: esercizi migliorano la mobilità, l’equilibrio e la flessibilità.
- Terapia occupazionale: aiuta i pazienti a mantenere l’indipendenza nelle attività quotidiane.
- Terapia del linguaggio: affronta le difficoltà nel linguaggio e nei problemi di deglutizione.
- Psicoterapia: supporta la salute mentale e aiuta sia i pazienti che i caregiver ad affrontare le sfide emotive.
Modifiche dello stile di vita
- Creare un ambiente sicuro e strutturato con distrazioni minime aiuta a ridurre confusione e agitazione.
- Seguire un programma regolare di sonno e praticare una buona igiene del sonno può migliorare i disturbi del sonno.
Supporto per i caregiver
I caregiver familiari giocano un ruolo vitale. L’educazione sulla demenza a corpi di Lewy e la partecipazione a gruppi di supporto possono ridurre lo stress e migliorare l’esperienza di assistenza.
Monitoraggio regolare
Controlli frequenti con i medici garantiscono che i piani di trattamento rimangano efficaci e si adattino alle mutevoli esigenze del paziente.
Ricerca sulla demenza a corpi di Lewy
Molti ambiti di ricerca stanno esplorando per migliorare la nostra comprensione della demenza a corpi di Lewy. Alcuni ricercatori stanno cercando di identificare le differenze specifiche nel cervello tra i due tipi di demenza a corpi di Lewy. Altri ricercatori stanno esaminando la biologia sottostante della malattia, la genetica e i fattori di rischio ambientali. E altri scienziati stanno cercando di identificare biomarker (indicatori biologici della malattia), migliorare i test di screening per aiutare la diagnosi e ricercare nuovi metodi di trattamento.
