Cos’è la demenza frontotemporale?
La demenza frontotemporale è un gruppo di disturbi cerebrali rari che colpiscono principalmente i lobi frontali e temporali del cervello. Queste aree del cervello sono generalmente associate alla personalità, al comportamento e al linguaggio.
Nella demenza frontotemporale, le porzioni di questi lobi cerebrali si riducono (atrofia). I segni e i sintomi variano a seconda di quale parte del cervello è colpita. Alcune persone con demenza frontotemporale mostrano cambiamenti drammatici nella loro personalità e diventano socialmente inadeguate, impulsive o emotivamente indifferenti, mentre altre perdono la capacità di usare correttamente il linguaggio.
La demenza frontotemporale è spesso diagnosticata erroneamente come un problema psichiatrico o come malattia di Alzheimer. Tuttavia, la demenza frontotemporale tende a manifestarsi a un’età più giovane rispetto alla malattia di Alzheimer. Essa in genere inizia tra i 40 e i 65 anni.
Sintomi della demenza frontotemporale
I segni e sintomi della demenza frontotemporale possono variare da individuo a individuo. Segni e sintomi tendono a peggiorare progressivamente nel tempo, solitamente nell’arco di alcuni anni.
Le tipologie di sintomi tendono a presentarsi insieme, e le persone possono avere più di un tipo di sintomo.
Cambiamenti comportamentali
Il segno più comune della demenza frontotemporale è un cambiamento estremo nel comportamento e nella personalità. Questi cambiamenti includono:
- Comportamento sociale sempre più inadeguato
- Perdita di empatia e altre abilità interpersonali, come la sensibilità verso i sentimenti altrui
- Mancanza di giudizio
- Minore autoconsapevolezza e aumento dell’ansia
- Mancanza di interesse (apatia), che può essere scambiata per depressione
- Comportamenti ripetitivi irresistibili, come battere le mani, applaudire o baciarsi le labbra
- Diminuzione dell’igiene personale
- Cambiamenti nelle abitudini alimentari, di solito con abbuffate o sviluppo di una preferenza per dolci e carboidrati
- Ingurgitare oggetti non commestibili
- Desiderio di mettere le cose in bocca
Problemi di linguaggio e comunicazione
Alcuni tipi di demenza frontotemporale portano a problemi di linguaggio o a un’alterazione o perdita del linguaggio. L’aphasia progressiva primaria, la demenza semantica e l’aphasia agrammatica progressiva sono tutte considerate forme di demenza frontotemporale.
I problemi causati da questi tipi di demenza includono:
- Difficoltà crescente nell’usare e comprendere il linguaggio scritto e parlato, come avere difficoltà a trovare la parola giusta da usare nel discorso o nel nominare oggetti
- Difficoltà a nominare le cose, sostituendo possibilmente una parola specifica con una più generica
- Non sapere più il significato delle parole
- Parlare in modo esitante, con un linguaggio che può sembrare telegrafico
- Commettere errori nella costruzione delle frasi
Disturbi del movimento
Alcuni rari tipi di demenza frontotemporale causano problemi di movimento, simili a quelli associati alla malattia di Parkinson o alla sclerosi laterale amiotrofica.
I problemi legati al movimento possono includere:
- Tremori del corpo
- Muscoli rigidi
- Crampi muscolari
- Scarsa coordinazione
- Difficoltà a deglutire
- Debolezza muscolare
- Risate o pianti inappropriati
Cause della demenza frontotemporale
Nella demenza frontotemporale, i lobi frontali e temporali del cervello si riducono. Inoltre, alcune sostanze si accumulano nel cervello. I ricercatori non hanno chiaramente compreso cosa causi questi cambiamenti.
Esistono mutazioni genetiche che sono state collegate alla demenza frontotemporale. Tuttavia, più della metà delle persone che sviluppano demenza frontotemporale non presenta una storia familiare di demenza.
Recentemente, i ricercatori hanno confermato vie genetiche e molecolari condivise tra la demenza frontotemporale e la sclerosi laterale amiotrofica (ALS). Tuttavia, è necessaria ulteriore ricerca per comprendere la connessione tra queste malattie.
Fattori di rischio
Il rischio di sviluppare demenza frontotemporale è maggiore se si ha una storia familiare di demenza. I ricercatori non conoscono altri fattori di rischio.
Diagnosi della demenza frontotemporale
Non esiste un test unico per la demenza frontotemporale. I medici cercano segni e sintomi di questa malattia e cercano di escludere altre cause possibili. Questa malattia può essere particolarmente difficile da diagnosticare precocemente, poiché i sintomi della demenza frontotemporale spesso si sovrappongono ai sintomi di altre patologie.
Esami del sangue
Per aiutare a escludere altre malattie, come le malattie epatiche o renali, il medico può prescrivere esami del sangue.
Studio del sonno
Alcuni sintomi dell’apnea ostruttiva del sonno (problemi di memoria e di pensiero e cambiamenti comportamentali) possono essere simili ai sintomi della demenza frontotemporale. Se hai anche sintomi di apnea del sonno (russamento forte e pause nella respirazione durante il sonno), il medico può consigliarti di sottoporti a uno studio del sonno per escludere l’apnea ostruttiva del sonno come causa dei tuoi sintomi.
Testing neuropsicologico
Occasionalmente, i medici testano ampiamente le tue capacità di ragionamento e memoria. Questo tipo di test è particolarmente utile per determinare il tipo di demenza in una fase precoce.
Scansioni cerebrali
Esaminando le immagini del cervello, i medici possono essere in grado di individuare eventuali anomalie visibili — come coaguli di sangue, emorragie o tumori — che possono causare segni e sintomi.
- Risonanza magnetica (MRI). Una macchina MRI utilizza onde radio e un campo magnetico forte per produrre immagini dettagliate del tuo cervello.
- Scansione PET con fluorodeossiglucosio (abbreviazione: FDG-PET). Questo test utilizza un tracciante radioattivo a bassa intensità che viene iniettato nel sangue. Il tracciante può aiutare a mostrare le aree del cervello in cui i nutrienti sono mal metabolizzati. Le aree di basso metabolismo possono indicare dove si è verificata una degenerazione del cervello, il che può aiutare i medici a diagnosticare il tipo di demenza.
Prepararsi per un appuntamento con il medico
Le persone con demenza frontotemporale spesso non riconoscono di avere un problema. In molti casi, sono i membri della famiglia a notare i sintomi e a organizzare un appuntamento dal medico.
Il tuo medico può indirizzarti a uno specialista in malattie del sistema nervoso (neurologo) o a un esperto in malattie mentali (psicologo) per una valutazione più approfondita.
Cosa fare per prepararsi
Poiché potresti non essere consapevole di tutti i tuoi segni e sintomi, dovresti portare con te un familiare o un amico fidato all’appuntamento dal medico. Dovresti anche scrivere un elenco che includa:
- Descrizioni dettagliate dei tuoi sintomi
- Informazioni su eventuali condizioni mediche passate
- Informazioni sulle condizioni mediche dei tuoi genitori o fratelli
- Tutti i farmaci e i supplementi alimentari che assumi
- Domande che vuoi porre al medico
Cosa chiederà il tuo medico
In aggiunta a un esame fisico, il tuo medico potrebbe controllare la tua salute neurologica testando cose come l’equilibrio, il tono e la forza muscolare. Il medico potrebbe anche effettuare una breve valutazione dello stato mentale per controllare le tue capacità di memoria e pensiero.
Trattamento della demenza frontotemporale
Attualmente non esiste una cura o un trattamento specifico per la demenza frontotemporale. I farmaci usati per trattare o rallentare la malattia di Alzheimer non sembrano essere utili per le persone con demenza frontotemporale, e alcuni farmaci possono addirittura aggravare i sintomi della demenza frontotemporale. Tuttavia, alcuni farmaci e la terapia del linguaggio possono aiutare a gestire i sintomi della demenza frontotemporale.
Farmaci per ridurre i sintomi
- Antidepressivi. Alcuni tipi di antidepressivi, come la trazodone, possono ridurre i problemi comportamentali associati alla demenza frontotemporale. Gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (abbreviazione: SSRI) — come il citalopram (Celexa), la paroxetina (Paxil) o la sertralina (Zoloft) — si sono dimostrati efficaci in alcune persone.
- Antipsicotici. I farmaci antipsicotici, come l’olanzapina (Zyprexa) o la quetiapina (Seroquel), sono talvolta usati per trattare i problemi comportamentali della demenza frontotemporale. Tuttavia, questi farmaci devono essere usati con cautela nelle persone con demenza a causa del rischio di effetti collaterali gravi, incluso un aumento del rischio di morte.
Terapia del linguaggio
Le persone che sperimentano difficoltà di linguaggio possono beneficiare della terapia del linguaggio. In questa terapia, apprenderanno metodi alternativi di comunicazione.
Cura a casa
Con il progresso della malattia, avrai bisogno di assistenti per aiutarti nelle attività quotidiane, mantenere la tua sicurezza, fornire trasporti e aiutare con le finanze. Il tuo medico discuterà con te i cambiamenti nello stile di vita, come quando interrompere di guidare un’auto o concedere a qualcuno di fiducia di gestire le tue finanze.
Esercizi regolari di tipo cardiovascolare possono aiutare a migliorare il tuo umore e le tue capacità di pensiero.
Dovresti apportare alcune modifiche nella tua casa per facilitare le attività quotidiane e ridurre il rischio di infortuni, come rimuovere i tappeti o alzare i servizi igienici.
Gli assistenti possono ridurre i problemi comportamentali cambiando il modo in cui interagiscono con le persone con demenza. Le modifiche nell’interazione includono:
- Evitare eventi o attività che scatenano il comportamento indesiderato
- Mantenere un ambiente calmo
- Stabilire routine
- Semplificare le attività quotidiane
- Distrarre e deviare l’attenzione dai comportamenti problematici
Affrontare questa malattia e ricevere supporto dagli altri
Se ti è stata diagnosticata la demenza frontotemporale, ricevere supporto, cura e comprensione da persone di fiducia è inestimabile.
Attraverso il tuo medico o via internet, trova un gruppo di supporto per le persone con demenza frontotemporale. Un gruppo di supporto può fornire informazioni preziose su misura per le tue esigenze. È come un forum che ti offre l’opportunità di condividere esperienze e sentimenti.
Per i caregiver
Prendersi cura di qualcuno con demenza frontotemporale è una sfida e può essere stressante, a causa dei cambiamenti estremi della personalità e dei problemi comportamentali di quella persona. Può essere utile educare gli altri sui sintomi comportamentali e su come interagire con il paziente.
I caregiver necessitano di assistenza da parte di familiari, amici e gruppi di supporto, o di servizi di sollievo forniti da centri assistenziali per adulti o agenzie di assistenza domiciliare.
I caregiver devono anche ricordare di prendersi cura della propria salute, esercitarsi, seguire una dieta sana e gestire lo stress. Partecipare a hobby al di fuori della casa può aiutare a ridurre un po’ di stress.
Quando una persona con demenza frontotemporale richiede assistenza h24, la maggior parte delle famiglie si rivolge a case di cura. Piani predisposti in anticipo renderanno questa transizione più semplice e possono consentire a quella persona di partecipare al processo decisionale.
