La febbre reumatica acuta è una conseguenza di un’infezione streptococcica, tipicamente che si manifesta 2-3 settimane dopo una faringite da streptococco di gruppo A. La febbre reumatica acuta colpisce più comunemente i bambini e ha manifestazioni reumatologiche, cardiache e neurologiche. L’incidenza della febbre reumatica acuta è diminuita nel nostro paese, e molti medici hanno poca o nessuna esperienza pratica nella diagnosi e gestione di questa malattia.
La diagnosi si basa sulle manifestazioni cliniche che possono svilupparsi in relazione alla faringite da streptococco di gruppo A. Queste manifestazioni includono chorea, cardite, noduli sottocutanei, eritema marginato e poliartrite migrante.
Trattamento della febbre reumatica acuta
Il trattamento per la febbre reumatica acuta può essere suddiviso nelle seguenti misure:
- Gestione dell’attacco febbrile acuto
- Gestione dell’infezione in corso
- Prevenzione di ulteriori infezioni e attacchi di febbre
L’obiettivo primario nel trattamento di un attacco di febbre reumatica acuta è quello di eradicare gli organismi streptococcici e gli antigeni batterici dalla regione faringea. La penicillina è il farmaco di scelta nelle persone che non sono a rischio di reazioni allergiche. Un’unica iniezione parenterale di benzatina benzilpenicillina può garantire la compliance. Le cefalosporine orali, piuttosto che l’eritromicina, sono raccomandate come alternativa nei pazienti allergici alla penicillina. Tuttavia, è necessario prestare attenzione al 20% di reattività crociata delle cefalosporine con la penicillina.
Un trattamento tempestivo della faringite streptococcica negli ospiti suscettibili può prevenire esposizioni ripetute ad antigeni patologicamente reattivi. Tuttavia, la gestione dell’infezione in corso probabilmente non influenzerà il decorso dell’attacco febbrile corrente. La terapia antimicrobica non modifica il decorso, la frequenza o la gravità dell’interessamento cardiaco.
L’analgesia viene ottimizzata con alte dosi di salicilati, che spesso inducono un miglioramento clinico drammatico. Tuttavia, una dose inferiore può essere necessaria per evitare sintomi di nausea e vomito. Quando i salicilati vengono utilizzati come terapia, la dose dovrebbe essere aumentata fino a quando il farmaco produce un effetto clinico o tossicità sistemica caratterizzata da acufene, mal di testa o iperpnea.
I corticosteroidi dovrebbero essere riservati per il trattamento della cardite grave. Dopo 2-3 settimane, la dose può essere ridotta, diminuendo del 25% ogni settimana. Si raccomanda di sovrapporre la terapia ad alte dosi di salicilato mentre si riduce la dose di prednisone nell’arco di un periodo di 2 settimane per evitare il rebound post-steroideo. Nei casi estremi, può essere utilizzato il metilprednisolone endovenoso.
La lieve insufficienza cardiaca di solito risponde al riposo e alla terapia con corticosteroidi. La digossina può essere utile nei pazienti con cardite grave, ma il suo utilizzo deve essere monitorato da vicino per via della possibilità di blocco cardiaco.
La tachicardia notturna può essere un segno di coinvolgimento cardiaco che può rispondere alla digossina. Possono essere utilizzati anche vasodilatatori e diuretici.
Wilson et al riportano che il trattamento con idrossiclorochina si è dimostrato efficace in 2 pazienti con cardite reumatica e un decorso infiammatorio prolungato. L’idrossiclorochina ha effetti anti-infiammatori e immunomodulatori; sopprime un asse citochinico interleuchina-1β–fattore di stimolazione delle colonie granulocita-macrofagi che risulta disregolato nelle cellule mononucleate del sangue periferico di pazienti con febbre reumatica acuta.
La chorea di Sydenham richiede una profilassi antibiotica a lungo termine, anche se non si manifestano altre manifestazioni di febbre reumatica. I sintomi della chorea di solito non rispondono bene al trattamento con agenti antireumatici. Un riposo fisico e mentale completo è essenziale poiché le manifestazioni della chorea possono essere esagerate da traumi emotivi. I glucocorticoidi o i salicilati hanno poco o nessun effetto sulla chorea. Poiché la chorea scompare durante il sonno, è necessario fornire una sedazione adeguata.
Un certo numero di farmaci è stato usato off label per il trattamento sintomatico della chorea di Sydenham, tra cui anticonvulsivanti (ad es., valproato, carbamazepina) e neurolettici (ad es., pimozide, haloperidolo, risperidone, olanzapina). Si suggerisce di interrompere gradualmente la medicazione una volta che i pazienti sono stati privi di sintomi per almeno 1 mese.
La prevenzione della febbre reumatica acuta ha avuto successo nel nostro paese. L’approccio raccomandato può essere suddiviso in prevenzione primaria e secondaria. La prevenzione primaria implica l’eradicazione dello Streptococcus dalla faringe, che generalmente comporta la somministrazione di un’unica iniezione intramuscolare di benzatina benzilpenicillina.
Per la prevenzione secondaria, il Comitato della American Heart Association (AHA) sulla febbre reumatica acuta raccomanda un regime consistente in benzatina benzilpenicillina da 1,2 milioni di unità intramuscolarmente ogni 4 settimane. Tuttavia, in situazioni ad alto rischio, la somministrazione ogni 3 settimane è giustificata e consigliata. Le situazioni ad alto rischio includono pazienti con malattie cardiache a rischio di esposizioni ripetitive.
La profilassi orale, che è meno affidabile, consiste in fenossimetilpenicillina (penicillina V) o sulfadiazina. Questi farmaci possono essere utilizzati nei pazienti compliant.
Se si sospetta un’allergia alla penicillina, si dovrebbero usare cefalosporine orali.
Sebbene non sia stato raggiunto un consenso sulla durata necessaria della profilassi antibatterica, l’AHA raccomanda che la profilassi continui per almeno 10 anni dopo l’ultimo episodio di febbre reumatica o fino a quando i pazienti non raggiungono l’età adulta. Per coloro che soffrono di malattie cardiache a rischio di esposizioni ripetitive, la profilassi dovrebbe continuare per un periodo più lungo, probabilmente indefinitamente. Tuttavia, interrompere la profilassi può essere ragionevole per i pazienti nel loro terzo decennio di vita in cui sono trascorsi più di 5 anni dall’ultimo attacco febbrile e che sono privi di malattia reumatica cardiaca.
I principi del trattamento sono:
- Il rischio di recidiva della febbre reumatica è maggiore nei primi 3-5 anni dopo l’attacco febbrile.
- La profilassi deve continuare indefinitamente nei pazienti con malattia cardiaca accertata o in quelli frequentemente esposti a streptococchi.
- Un trattamento per un periodo indefinito è necessario per i pazienti con frequenti esposizioni a streptococchi o per coloro che sono difficili da monitorare.
Nei paesi in via di sviluppo, la profilassi dovrebbe continuare come segue:
- Continuare per 5 anni dopo il primo attacco febbrile
- Continuare indefinitamente nei pazienti con malattia cardiaca accertata
- Continuare indefinitamente nei pazienti che sono frequentemente esposti a streptococchi e sono difficili da monitorare
La decisione di interrompere il trattamento antibatterico dovrebbe essere individualizzata dopo un’attenta valutazione del rischio di esposizioni ripetitive.
Chirurgia
La sostituzione della valvola dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti con cardite attiva, soprattutto nei casi refrattari alla terapia medica o che richiedono alte dosi di vasodilatatori e diuretici.
Le lesioni regurgitanti rispondono alla sostituzione della valvola. Le lesioni stenotiche pure possono beneficiare di una commissurotomia mitralica a palloncino più conservativa.
Consultazione
I medici di medicina generale dovrebbero essere considerati gli avvocati e le guide dei pazienti alle risorse mediche. Il ruolo degli specialisti è il seguente:
- I reumatologi di solito assistono nella diagnosi in presenza di un differenziale significativo; una volta stabilita la diagnosi, possono consigliare sul piano terapeutico
- Un cardiologo dovrebbe essere consultato in caso di coinvolgimento cardiaco
- Un neurologo può offrire interventi per aiutare a gestire la chorea
Attività
Vedi l’elenco qui sotto:
- Tutti i pazienti dovrebbero essere limitati a riposo a letto e monitorati da vicino per la cardite.
- Un uso aggressivo delle articolazioni infiammate acutamente o di altri esercizi può causare danni articolari permanenti.
- Quando è stata documentata la cardite, si raccomanda un periodo di riposo a letto di 4 settimane. Non appena i segni di infiammazione acuta si attenuano, i pazienti dovrebbero riprendere l’attività ambulatoriale attiva come tollerato.
- La maggior parte dei pazienti può essere trattata in modo sicuro in un contesto ambulatoriale.
Farmaci
Il trattamento e la prevenzione della febbre reumatica acuta possono coinvolgere più specialità, tra cui malattie infettive, cardiologia e neurologia. Per questo motivo vengono utilizzate diverse classi di farmaci. Questi farmaci includono antibiotici, farmaci cardiaci e neurolettici.
Antibiotici
Gli antibiotici sono la terapia farmacologica iniziale per la prevenzione e il trattamento della febbre reumatica.
Penicillina G procaina (Crysticillin)
Penicillina parenterale a lunga durata d’azione indicata nel trattamento di infezioni di gravità moderata causate da microrganismi sensibili alla penicillina G. Somministrazione solo intramuscolare.
Adulti: Iniezione intramuscolare profonda nel quadrante superiore esterno del gluteo.
Neonati e bambini piccoli: Si consiglia l’iniezione intramuscolare nella parte medio-laterale della coscia.
Penicillina G benzatina (Bicillin L-A)
Interferisce con la sintesi dei mucopeptidi della parete cellulare durante la moltiplicazione attiva, il che si traduce in attività battericida. Forma depot a lunga durata d’azione della penicillina G. A causa del suo prolungato livello ematico, diversi autori lo considerano il farmaco di scelta. Altri preferiscono iniezioni quotidiane di penicillina a breve durata d’azione.
Penicillina VK (Beepen-VK, Betapen-VK, Robicillin VK, Veetids)
Inibisce la biosintesi del mucopeptide della parete cellulare ed è efficace durante la fase di moltiplicazione attiva. Concentrazioni inadeguate possono produrre solo effetti batteriostatici.
Eritromicina (EES, E-Mycin, Ery-Tab, Erythrocin)
Alternativa per i pazienti allergici alla penicillina (anche se non è il farmaco di scelta).
Questo farmaco può inibire la sintesi proteica RNA-dipendente stimolando la dissociazione di peptidil t-RNA dai ribosomi. Inibisce la crescita batterica.
Nei bambini, età, peso e gravità dell’infezione determinano il dosaggio appropriato. Quando si desidera un dosaggio bid, metà della dose totale giornaliera può essere assunta ogni 12 ore. Per infezioni più gravi, la dose può essere raddoppiata.
Agenti anti-infiammatori
Questi agenti inibiscono l’infiammazione per prevenire la distruzione delle articolazioni e del cuore.
Aspirina (Ascriptin, Bayer Buffered Aspirin, Ecotrin)
Per il trattamento di dolori da lievi a moderati e mal di testa. Considerato il primo farmaco di scelta per il trattamento dell’artrite causata da febbre reumatica acuta.
Glucocorticoidi
Questi agenti mostrano proprietà anti-infiammatorie (glucocorticoidi) e di ritenzione salina (mineralocorticoidi). I glucocorticoidi producono effetti metabolici profondi e vari. Questi agenti modificano anche la risposta immunitaria del corpo a stimoli diversi.
Prednisone (Deltasone, Liquid-Pred, Meticorten, Orasone, Sterapred)
I pazienti con cardite richiedono prednisone. L’obiettivo è ridurre l’infiammazione miocardica. Può ridurre l’infiammazione invertendo l’aumentata permeabilità capillare e sopprimendo l’attività dei PMN. Dopo 2-3 settimane, la dose può essere ridotta del 25% ogni settimana.
Agenti neurolettici
Questi agenti vengono utilizzati per la chorea associata alla febbre reumatica acuta.
Haloperidolo (Haldol)
Bloccante dei recettori della dopamina utilizzato per movimenti spasmodici irregolari degli arti o dei muscoli facciali.
Agenti inotropi positivi
La digossina può essere indicata per i pazienti con insufficienza cardiaca congestizia.
Digossina (Lanoxin)
Agisce direttamente sul muscolo cardiaco, aumentando le contrazioni sistoliche miocardiche. Le sue azioni indirette risultano in un’aumentata attività del nervo del seno carotideo e un miglioramento del ritiro simpatico per qualsiasi aumento della pressione arteriosa media.
