La dermatomiosite (inglese: dermatomyositis) è una malattia infiammatoria rara caratterizzata da debolezza muscolare e da un eritema cutaneo distintivo.
Questa malattia può manifestarsi sia negli adulti che nei bambini. Negli adulti, la dermatomiosite si presenta solitamente tra la fine dei 40 anni e l’inizio dei 60 anni. Nei bambini, questa malattia appare più comunemente tra i 5 e i 15 anni. La dermatomiosite colpisce più frequentemente le donne rispetto agli uomini.
Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma possono verificarsi periodi di miglioramento dei sintomi. Il trattamento può alleviare l’eritema cutaneo e aiutare i pazienti a riacquistare forza e funzione muscolare.
Sintomi della dermatomiosite
I segni e i sintomi della dermatomiosite possono apparire improvvisamente o svilupparsi gradualmente nel tempo. I segni e i sintomi più comuni includono:
- Cambiamenti della pelle. Sviluppo di un eritema cutaneo di colore violaceo o rosso scuro, prevalentemente su viso, palpebre, nocche, gomiti, ginocchia, torace e schiena. L’eritema, che può essere pruriginoso e doloroso, è spesso il primo segno di dermatomiosite.
- Debolezza muscolare. Si verifica una debolezza muscolare progressiva nei muscoli più vicini al tronco, come i muscoli delle anche, cosce, spalle, braccia superiori e collo. La debolezza colpisce entrambi i lati del corpo e tende a peggiorare gradualmente.
Quando è necessario consultare un medico?
Richiedi attenzione medica se sviluppi debolezza muscolare o un eritema cutaneo inspiegabile.
Cause della dermatomiosite
La causa della dermatomiosite è sconosciuta, ma questa malattia ha molto in comune con i disturbi autoimmuni, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti del corpo.
I fattori genetici e ambientali potrebbero anche giocare un ruolo. I fattori ambientali potrebbero includere infezioni virali, esposizione al sole, alcuni farmaci e fumo.
Complicazioni della dermatomiosite
Le complicazioni della dermatomiosite includono:
- Difficoltà a deglutire. Se i muscoli dell’esofago sono colpiti, potresti avere problemi a deglutire, il che può causare perdita di peso e malnutrizione.
- Pneumonia da aspirazione. La difficoltà a deglutire può anche portarti a respirare cibo o liquidi, compresa la saliva, nei polmoni.
- Problemi respiratori. Se la malattia colpisce i muscoli del torace, potresti avere problemi respiratori, come mancanza di respiro.
- Depositi di calcio. Questi depositi di calcio possono verificarsi nei muscoli, nella pelle e nei tessuti connettivi man mano che la malattia progredisce. Questi depositi sono più comuni nei bambini con dermatomiosite e si sviluppano prima nel decorso della malattia.
Malattie associate
La dermatomiosite può causare altre malattie o aumentare il rischio di svilupparle, tra cui:
- Fenomeno di Raynaud. Questa malattia provoca un ingrigimento di dita, dita dei piedi, guance, naso e orecchie quando esposti a temperature fredde.
- Altre malattie del tessuto connettivo. Altre condizioni — come lupus, artrite reumatoide, sclerodermia e sindrome di Sjögren — possono manifestarsi con la dermatomiosite.
- Malattie cardiovascolari. La dermatomiosite può causare infiammazione del muscolo cardiaco. In un ridotto numero di persone con dermatomiosite, si possono sviluppare insufficienza cardiaca congestizia e problemi di ritmo cardiaco.
- Malattie polmonari. Malattie polmonari interstiziali possono verificarsi con la dermatomiosite. Queste sono un gruppo di disturbi che causano cicatrici nei tessuti polmonari, rendendo i polmoni rigidi e inelastici. I segni includono tosse secca e mancanza di respiro.
- Cancrene. La dermatomiosite negli adulti è stata collegata a una maggiore probabilità di sviluppare cancro, in particolare cancro ovarico nelle donne.
Diagnosi della dermatomiosite
Se il medico sospetta che tu abbia dermatomiosite, potrebbero essere suggeriti alcuni dei seguenti test:
- Analisi del sangue. Un esame del sangue permetterà al medico di sapere se hai livelli elevati di enzimi muscolari che possono indicare un danno muscolare. Un esame del sangue può anche rilevare auto-anticorpi associati a diversi sintomi di dermatomiosite, aiutando così a determinare il miglior farmaco e trattamento.
- Radiografia del torace. Questo semplice test può controllare segni del tipo di danno polmonare che può talvolta verificarsi con la dermatomiosite.
- Elettromiografia. Un medico con formazione specializzata inserisce un sottile elettrodo a ago attraverso la pelle nel muscolo da testare. L’attività elettrica viene misurata mentre rilassi o contrai il muscolo, e cambiamenti nel pattern dell’attività elettrica possono confermare una malattia muscolare. Il medico può determinare quali muscoli sono colpiti.
- Risonanza magnetica (MRI). Un scanner crea immagini sezionali dei muscoli utilizzando dati generati da un potente campo magnetico e onde radio. A differenza di una biopsia muscolare, un MRI può valutare l’infiammazione su una vasta area di muscolo.
- Biopsia cutanea o muscolare. Viene prelevato un piccolo campione di pelle o muscolo per analisi in laboratorio. Un campione di pelle può aiutare a confermare la diagnosi di dermatomiosite. Una biopsia muscolare potrebbe rivelare infiammazione nei muscoli o altri problemi, come danno o infezione. Se la biopsia cutanea conferma la diagnosi, una biopsia muscolare potrebbe non essere necessaria.
Trattamento della dermatomiosite
Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma il trattamento può migliorare la forza e la funzione della pelle e dei muscoli.
Farmaci
I farmaci utilizzati per trattare la dermatomiosite includono:
- Corticosteroidi. Farmaci come il prednisone possono controllare rapidamente i sintomi della dermatomiosite. Ma un uso prolungato può avere effetti collaterali seri. Pertanto, il medico, dopo aver prescritto una dose relativamente alta per controllare i sintomi, potrebbe ridurre gradualmente la dose man mano che i sintomi migliorano.
- Agenti risparmiatori di corticosteroidi. Quando usati insieme a un corticosteroide, questi farmaci possono diminuire la dose e gli effetti collaterali del corticosteroide. I due farmaci più comuni per la dermatomiosite sono azatioprina e metotrexato. Il micofenolato mofetile è un altro farmaco usato per trattare la dermatomiosite, in particolare se sono coinvolti i polmoni.
- Rituximab (Rituxan). Più comunemente usato per il trattamento dell’artrite reumatoide, il rituximab è un’opzione se le terapie iniziali non riescono a controllare i sintomi.
- Farmaci antimalarici. Per un eritema cutaneo persistente, il medico potrebbe prescrivere un farmaco antimalarico, come l’idrossiclorochina (Plaquenil).
- Protezione solare. È importante proteggere la pelle dall’esposizione al sole applicando schermo solare e indossando indumenti protettivi e cappelli per gestire l’eritema della dermatomiosite.
Altre terapie
In base alla gravità dei tuoi sintomi, il medico potrebbe suggerire:
- Fisioterapia. Un fisioterapista può mostrarti esercizi per aiutare a mantenere e migliorare la tua forza e flessibilità e consigliarti su un livello di attività appropriato.
- Terapia del linguaggio. Se i muscoli deglutitori sono colpiti, la terapia del linguaggio può aiutarti a imparare come affrontare questi cambiamenti.
- Valutazione dietetica. Più avanti nel decorso della dermatomiosite, masticare e deglutire possono diventare più difficili. Un dietista registrato può insegnarti come preparare cibi facili da mangiare.
Chirurgia
- Immunoglobulina endovenosa. Questo è un prodotto sanguigno purificato che contiene anticorpi sani da migliaia di donatori di sangue. Questi anticorpi possono bloccare gli anticorpi dannosi che attaccano muscoli e pelle nella dermatomiosite. Somministrato come infusione attraverso una vena, i trattamenti con immunoglobulina endovenosa sono costosi e potrebbero dover essere ripetuti regolarmente affinché gli effetti continuino.
- Chirurgia. La chirurgia potrebbe essere un’opzione per rimuovere dolenti depositi di calcio e prevenire infezioni cutanee ricorrenti.
Con la dermatomiosite, le aree della pelle colpite dall’eritema sono più sensibili alla luce solare. Indossa indumenti protettivi o una crema solare ad alta protezione quando esci.
Preparazione per un appuntamento con un medico
Potresti essere indirizzato a un medico specializzato nel trattamento dell’artrite e di altre malattie delle articolazioni, muscoli e ossa (reumatologo) e a un medico specialista in malattie cutanee.
Cosa puoi fare per prepararti
Annota le seguenti informazioni:
- Descrizioni dettagliate dei tuoi sintomi e quando sono iniziati
- Informazioni sui problemi medici che hai avuto e problemi dei tuoi genitori o fratelli
- Tutti i farmaci e i supplementi alimentari che assumi e relative dosi
- Domande da porre al medico
Porta con te un familiare o un amico per aiutarti a ricordare le informazioni ricevute.
Per la dermatomiosite, alcune domande da porre al medico includono:
- Qual è la probabilità che stia causando i miei sintomi?
- I miei sintomi potrebbero cambiare nel tempo?
- Quali test potrei dover fare? Sono necessarie preparazioni speciali?
- Esistono metodi di trattamento per la mia malattia? Quali metodi di trattamento consiglia?
- Ho altre malattie. Come posso gestire questa malattia insieme a quelle altre?
non esitare a chiedere altre domande.
Cosa chiederà il medico
Il medico ti farà probabilmente le seguenti domande:
- La tua malattia si è sviluppata gradualmente o è insorta improvvisamente?
- Ti senti facilmente stanco durante le ore di veglia?
- La malattia limita le tue attività?
- Qualcuno nella tua famiglia è stato diagnosticato con una malattia che colpisce i muscoli?
- Cosa sembra migliorare i tuoi sintomi?
- Cosa sembra peggiorare i tuoi sintomi?
