Tumore di Wilms: cause, sintomi e trattamento

Cos’è il tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms è un raro cancro ai reni che colpisce principalmente i bambini. Conosciuto anche come nefroblastoma, il tumore di Wilms è il tipo di cancro renale più comune nei bambini. Colpisce più frequentemente i bambini di età compresa tra 3 e 4 anni, diventando molto meno comune dopo i 5 anni.

Il tumore di Wilms si presenta più spesso in un solo rene, anche se a volte può essere trovato in entrambi i reni contemporaneamente.

Nel corso degli anni, i progressi nella diagnosi e nel trattamento del tumore di Wilms hanno notevolmente migliorato le prospettive (prognosi) per i bambini affetti da questa malattia. Con un trattamento appropriato, le prospettive per la maggior parte dei bambini con tumore di Wilms sono molto buone.

Sintomi del tumore di Wilms

I segni e sintomi del tumore di Wilms variano ampiamente, e alcuni bambini non mostrano segni evidenti. Ma la maggior parte dei bambini con tumore di Wilms presenta uno o più di questi sintomi:

• Una massa addominale palpabile
• Gonfiore addominale
• Dolore addominale

Altri sintomi possono includere:

• Febbre
• Sangue nelle urine
• Nausea o vomito o entrambi
• Stipsi
• Perdita di appetito
• Affaticamento respiratorio
• Pressione alta

Quando è necessario contattare un medico?

Fissa un appuntamento con il pediatra se noti sintomi che ti preoccupano. Il tumore di Wilms è raro, quindi è molto più probabile che ci sia un’altra causa dei sintomi, ma è importante esaminare qualsiasi preoccupazione.

Cosa causa il tumore di Wilms?

Gli scienziati non sanno con certezza cosa causi il tumore di Wilms, ma in rari casi, l’ereditarietà può giocare un ruolo.

Il cancro inizia quando le cellule sviluppano errori nel loro DNA. Questi errori consentono alle cellule di crescere e dividersi in modo incontrollato e di continuare a vivere quando altre cellule morirebbero. Le cellule in accumulo formano un tumore. Nel tumore di Wilms, questo processo avviene nelle cellule renali.

In rari casi, gli errori nel DNA che portano al tumore di Wilms vengono trasmessi da un genitore al bambino. Nella maggior parte dei casi, non esiste una connessione nota tra genitori e figli che possa portare al cancro.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare il tumore di Wilms includono:

• Origine afroamericana. I bambini afroamericani hanno un rischio leggermente più elevato di sviluppare il tumore di Wilms rispetto ai bambini di altre razze. I bambini di origine asiatica sembrano avere un rischio inferiore rispetto ai bambini di altre razze.
• Storia familiare di tumore di Wilms. Se qualcuno nella famiglia del tuo bambino ha avuto un tumore di Wilms, il tuo bambino ha un rischio maggiore di sviluppare la malattia.

Il tumore di Wilms si verifica più frequentemente nei bambini con particolari anomalie o sindromi presenti alla nascita, tra cui:

• Aniridia. Nell’aniridia, l’iride — la parte colorata dell’occhio — si sviluppa solo parzialmente o non si sviluppa affatto.
• Emihipertrofia. L’emihipertrofia significa che un lato del corpo o una parte del corpo è visibilmente più grande dell’altro lato.

Il tumore di Wilms può verificarsi come parte di rare sindromi, tra cui:

• Sindrome WAGR. Questa sindrome include il tumore di Wilms, aniridia, anomalie del sistema genitale e urinario e disabilità intellettive.
• Sindrome Denys-Drash. Questa sindrome include il tumore di Wilms, malattie renali e pseudoermafroditismo maschile, in cui un bambino nasce con testicoli ma può mostrare caratteristiche femminili.
• Sindrome Beckwith-Wiedemann. I bambini con questa sindrome tendono a essere significativamente più grandi della media (macrosomia). Altri segni possono includere organi addominali che sporgono nella base del cordone ombelicale, una grande lingua (macroglossia), organi interni ingrossati e anomalie auricolari. È inoltre presente un aumento del rischio di tumori, incluso un tipo di cancro al fegato chiamato epatoblastoma.

Prevenzione del tumore di Wilms

Tu o tuo figlio non potete fare nulla per prevenire il tumore di Wilms.

Se tuo figlio ha fattori di rischio per il tumore di Wilms (come sindromi associate note), il medico potrebbe raccomandare ecografie renali periodiche per cercare anomalie renali. Anche se questo test di screening non può prevenire il tumore di Wilms, può aiutare a individuare la malattia in uno stadio precoce.

Diagnosi del tumore di Wilms

Per diagnosticare il tumore di Wilms, il medico di tuo figlio potrebbe raccomandare i seguenti esami:

• Un esame fisico. Il medico cercherà segni possibili di tumore di Wilms.
• Analisi del sangue e delle urine. Questi test di laboratorio non possono rilevare il tumore di Wilms, ma possono indicare quanto bene funzionano i reni e scoprire alcuni problemi renali o basse piastrine.
• Esami di imaging. Gli esami che creano immagini dei reni aiutano il medico a determinare se tuo figlio ha un tumore renale. Gli esami di imaging possono includere un’ecografia, una tomografia computerizzata (CT) o una risonanza magnetica (MRI).

Determinare lo stadio del tumore di Wilms

Una volta diagnosticato il tumore di Wilms, il medico lavora per determinare l’estensione (stadio) del cancro. Il medico può raccomandare una radiografia del torace o una tomografia computerizzata del torace e una scintigrafia ossea per determinare se il cancro si è diffuso oltre i reni.

Il medico assegna uno stadio al cancro che aiuta a determinare le opzioni terapeutiche. Il tumore di Wilms può avere questi cinque stadi:

• Stadio I. Il cancro è presente solo in un rene, è completamente contenuto all’interno del rene e può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico.
• Stadio II. Il cancro si è diffuso ai tessuti e alle strutture oltre il rene interessato, come il grasso o i vasi sanguigni vicini, ma può comunque essere rimosso completamente chirurgicamente.
• Stadio III. Il cancro si è diffuso oltre l’area renale a linfonodi vicini o ad altre strutture all’interno dell’addome; il tumore può fuoriuscire nell’addome prima o durante l’intervento chirurgico, o potrebbe non essere completamente rimosso.
• Stadio IV. Il cancro si è diffuso al di fuori del rene verso strutture lontane, come i polmoni, il fegato, le ossa o il cervello.
• Stadio V. Le cellule tumorali sono presenti in entrambi i reni (tumori bilaterali).

Trattamento del tumore di Wilms

Il trattamento del tumore di Wilms di solito coinvolge la chirurgia e la chemioterapia, e talvolta la radioterapia. I metodi di trattamento possono variare in base allo stadio del cancro. Poiché questo tipo di cancro è raro, il medico di tuo figlio potrebbe consigliare di cercare un trattamento presso un centro oncologico pediatrico che abbia esperienza nel trattare questo tipo di cancro.

Chirurgia per rimuovere tutto o parte di un rene

Il trattamento per il tumore di Wilms può iniziare con un intervento chirurgico per rimuovere tutto o parte di un rene (nefrectomia). La chirurgia viene utilizzata anche per confermare la diagnosi: il tessuto rimosso durante l’operazione viene inviato a un laboratorio per determinare se è canceroso e che tipo di cancro è presente nel tumore.

La chirurgia per il tumore di Wilms può includere:

• Rimozione di parte del rene interessato. La nefrectomia parziale comporta la rimozione del tumore e una piccola parte del tessuto renale circostante. La nefrectomia parziale potrebbe essere un’opzione se il cancro è molto piccolo o se tuo figlio ha solo un rene funzionante.
• Rimozione del rene interessato e del tessuto circostante. Nella nefrectomia radicale, i medici rimuovono il rene e i tessuti circostanti, inclusa una parte dell’uretere e a volte la ghiandola surrenale. Vengono rimossi anche i linfonodi vicini. Il rene rimanente può aumentare la sua capacità e assumere il compito di filtrare il sangue.
• Rimozione di tutto o parte di entrambi i reni. Se il cancro colpisce entrambi i reni, il chirurgo rimuove il maggior numero possibile di cellule tumorali da entrambi i reni. In un numero ridotto di casi, questo può significare rimuovere entrambi i reni, e tuo figlio dovrebbe quindi ricevere dialisi renale. Se un trapianto di rene è un’opzione, tuo figlio non avrà più bisogno di dialisi.

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza potenti farmaci per uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo. Il trattamento per il tumore di Wilms di solito implica una combinazione di farmaci, somministrati attraverso una vena, che lavorano insieme per uccidere le cellule tumorali.

Quali effetti collaterali può sperimentare tuo figlio dipenderà dai farmaci utilizzati. Gli effetti collaterali comuni includono nausea, vomito, perdita di appetito, perdita di capelli e rischio maggiore di infezioni. Chiedi al medico quali effetti collaterali possono verificarsi durante il trattamento e se ci sono potenziali complicazioni a lungo termine.

La chemioterapia può essere utilizzata prima dell’intervento chirurgico per ridurre le dimensioni dei tumori e renderli più facili da rimuovere. Questa terapia può essere utilizzata dopo l’intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule tumorali che potrebbero rimanere nel corpo. La chemioterapia può anche essere un’opzione per i bambini il cui tumore è troppo avanzato per essere rimosso completamente con la chirurgia.

Per i bambini con cancro in entrambi i reni, la chemioterapia viene somministrata prima dell’intervento chirurgico. Questo metodo può aiutare i chirurghi a salvare almeno un rene per preservare la funzione renale.

Terapia radiante

In base allo stadio del tumore, potrebbe essere raccomandata la terapia radiante. La terapia radiante utilizza fasci di alta energia per uccidere le cellule tumorali.

Durante la terapia radiante, tuo figlio viene posizionato con attenzione su un tavolo e una grande macchina si muove intorno a lui, mirando precisamente i fasci di energia al cancro. Gli effetti collaterali possibili includono nausea, diarrea, stanchezza e irritazione cutanea simile a scottature solari.

Solo pochi centri offrono la terapia a fasci di protoni. Questa è una terapia a fascio di precisione altamente mirata che distrugge il cancro risparmiando i tessuti sani.

La terapia radiante può essere utilizzata dopo l’operazione per uccidere eventuali cellule tumorali che non sono state rimosse durante l’intervento. Questa terapia può anche essere un’opzione per controllare il cancro che si è diffuso in altre aree del corpo, a seconda di dove si è diffuso il cancro.