Carcinoma adrenocorticale: sintomi e trattamento

Informazioni generali sul carcinoma adrenocorticale

Punti chiave:

• Il carcinoma adrenocorticale è una malattia rara in cui cellule maligne (cancerose) si formano nello strato esterno della ghiandola surrenale.
• Avere determinate condizioni genetiche aumenta il rischio di carcinoma adrenocorticale.
• I sintomi del carcinoma adrenocorticale includono dolore addominale.
• Studi di imaging e test che esaminano sangue e urine vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare il carcinoma adrenocorticale.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (chance di recupero) e le opzioni terapeutiche.

Il carcinoma adrenocorticale è una malattia rara in cui cellule maligne (cancerose) si formano nello strato esterno della ghiandola surrenale.

Ci sono due ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali sono piccole e hanno forma triangolare. Una ghiandola surrenale si trova sopra ciascun rene. Ogni ghiandola surrenale ha due parti. Lo strato esterno della ghiandola surrenale è la corteccia surrenale. Il centro della ghiandola surrenale è la midollare surrenale.

La corteccia surrenale produce ormoni importanti che hanno le seguenti funzioni:

• Equilibrare acqua e sale nel corpo.
• Aiutare a mantenere la pressione sanguigna normale.
• Controllare l’uso di proteine, grassi e carboidrati nel corpo.
• Determinare le caratteristiche maschili o femminili del corpo.

Il carcinoma adrenocorticale è anche chiamato cancro della corteccia surrenale. Un tumore della corteccia surrenale può essere funzionante (produce più ormoni del normale) o non funzionante (non produce più ormoni del normale). La maggior parte dei tumori adrenocorticali sono funzionanti. Gli ormoni prodotti dai tumori funzionanti possono causare determinati segni o sintomi di malattia.

La midollare surrenale produce ormoni che aiutano il corpo a reagire allo stress. Il cancro che si forma nella midollare surrenale è chiamato feocromocitoma e non verrà discusso in questo articolo.

Il carcinoma adrenocorticale e il feocromocitoma possono verificarsi sia negli adulti che nei bambini. Tuttavia, il trattamento per i bambini è diverso dal trattamento per gli adulti.

Avere determinate condizioni genetiche aumenta il rischio di carcinoma adrenocorticale.

Qualsiasi cosa che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamata fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che si svilupperà un cancro; non avere fattori di rischio non significa che non si svilupperà un cancro. Parla con il tuo medico se pensi di essere a rischio.

I fattori di rischio per il carcinoma adrenocorticale includono avere le seguenti malattie ereditarie:

• Sindrome di Li-Fraumeni.
• Sindrome di Beckwith-Wiedemann.
• Complesso di Carney.

I sintomi del carcinoma adrenocorticale includono dolore addominale.

Questi segni e sintomi possono essere causati dal carcinoma adrenocorticale:

• Una massa nell’addome.
• Dolore nell’addome o nella schiena.
• Una sensazione di pienezza nell’addome.

Un tumore adrenocorticale non funzionante potrebbe non causare segni o sintomi nelle fasi iniziali.

Un tumore adrenocorticale funzionante produce troppi ormoni uno dei seguenti:

• Cortisolo.
• Aldosterone.
• Testosterone.
• Estrogeni.

Troppo cortisolo può causare:

• Aumento di peso nel viso, collo e tronco del corpo con braccia e gambe sottili.
• Crescita di peli fini sul viso, parte superiore della schiena o braccia.
• Un viso arrotondato, rosso e pieno.
• Una massa di grasso nella parte posteriore del collo.
• Un’alterazione della voce e gonfiore degli organi sessuali o del seno sia nei maschi che nelle femmine.
• Debolezza muscolare.
• Alto livello di zucchero nel sangue.
• Alta pressione sanguigna.

Troppo aldosterone può causare:

• Alta pressione sanguigna.
• Debolezza muscolare o crampi.
• Minzione frequente.
• Sensazione di sete.

Troppo testosterone (nelle donne) può causare:

• Crescita di peli fini sul viso, parte superiore della schiena o braccia.
• Acne.
• Calvizie.
• Un’alterazione della voce.
• Amenorrea (assenza di mestruazioni).

Gli uomini che producono troppo testosterone di solito non presentano segni o sintomi.

Troppa estrogeni (nelle donne) può causare:

• Mestruazioni irregolari nelle donne che non hanno superato la menopausa.
• Emorragia vaginale nelle donne che hanno superato la menopausa.
• Aumento di peso.

Troppa estrogeni (negli uomini) può causare:

• Crescita del tessuto mammario.
• Libido ridotta.
• Impotenza.

Questi e altri segni e sintomi possono essere causati dal carcinoma adrenocorticale o da altre condizioni. Controlla con il tuo medico se manifesti uno di questi problemi.

Studi di imaging e test che esaminano il sangue e l’urina vengono utilizzati per rilevare e diagnosticare il carcinoma adrenocorticale.

I test e le procedure utilizzati per diagnosticare il carcinoma adrenocorticale dipendono dai sintomi del paziente. I seguenti test e procedure possono essere utilizzati:

• Esame fisico e storia clinica: Un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, inclusa la ricerca di segni di malattia, come masse o qualsiasi altra cosa che sembri insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Test delle urine delle ventiquattro ore: Un test in cui l’urina viene raccolta per 24 ore per misurare le quantità di cortisolo o 17-ketosteroidi. Una quantità superiore alla norma di questi nell’urina può essere un segno di malattia nella corteccia surrenale.
• Test di soppressione con destamesone a basso dosaggio: Un test in cui vengono somministrate una o più piccole dosi di destamesone. Il livello di cortisolo viene controllato da un campione di sangue o da urine raccolte per tre giorni. Questo test viene fatto per controllare se la ghiandola surrenale sta producendo troppo cortisolo.
• Test di soppressione con destamesone ad alto dosaggio: Un test in cui vengono somministrate una o più alte dosi di destamesone. Il livello di cortisolo viene controllato da un campione di sangue o da urine raccolte per tre giorni. Questo test viene fatto per controllare se la ghiandola surrenale sta producendo troppo cortisolo o se la ghiandola pituitaria sta comunicando alle ghiandole surrenali di produrre troppo cortisolo.
• Studio della chimica del sangue: Una procedura in cui un campione di sangue viene controllato per misurare le quantità di determinate sostanze, come potassio o sodio, rilasciate nel sangue da organi e tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore alla norma) di una sostanza può essere un segno di malattia.
• Tomografia computerizzata (TAC): Una procedura che realizza una serie di immagini dettagliate delle aree interne del corpo, prese da angoli diversi. Le immagini sono create da un computer collegato a una macchina a raggi X. Può essere iniettato un colorante in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a mostrarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.
• Risonanza magnetica (MRI): Una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree interne del corpo. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI). Un’ecografia dell’addome viene eseguita per diagnosticare il carcinoma adrenocorticale.
• Angiografia surrenale: Una procedura per osservare le arterie e il flusso di sangue vicino alle ghiandole surrenali. Un colorante di contrasto viene iniettato nelle arterie surrenali. Mentre il colorante si muove attraverso le arterie, viene eseguita una serie di radiografie per vedere se qualche arteria è ostruita.
• Venografia surrenale: Una procedura per osservare le vene surrenali e il flusso di sangue vicino alle ghiandole surrenali. Un colorante di contrasto viene iniettato in una vena surrenale. Mentre il colorante di contrasto si muove attraverso le vene, viene eseguita una serie di radiografie per vedere se qualche vena è ostruita. Può essere inserito un catetere (tubo molto sottile) nella vena per prelevare un campione di sangue, che viene controllato per livelli anormali di ormoni.
• Scansione PET (tomografia a emissione di positroni): Una procedura per trovare cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettata in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e produce un’immagine di dove il glucosio viene utilizzato nel corpo. Le cellule tumorali maligne si mostrano più luminose nell’immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio delle cellule normali.
• Scansione MIBG: Una quantità molto piccola di materiale radioattivo chiamato MIBG viene iniettata in una vena e si muove nel flusso sanguigno. Le cellule della ghiandola surrenale assorbono il materiale radioattivo e sono rilevate da un dispositivo che misura la radiazione. Questa scansione viene eseguita per distinguere tra carcinoma adrenocorticale e feocromocitoma.
• Biopsia: La rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere esaminati al microscopio da un patologo per controllare segni di cancro. Il campione può essere prelevato utilizzando un ago sottile, chiamato biopsia con aspirazione a fine ago (FNA), o con un ago più largo, chiamato biopsia a camma.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (chance di recupero) e le opzioni terapeutiche.

La prognosi (chance di recupero) e le opzioni terapeutiche dipendono dai seguenti fattori:

• Lo stadio del cancro (la dimensione del tumore e se si trova solo nella ghiandola surrenale o si è diffuso in altre parti del corpo).
• Se il tumore può essere completamente rimosso chirurgicamente.
• Se il cancro è stato trattato in passato.
• La salute generale del paziente.
• Il grado delle cellule tumorali (quanto differiscono dalle cellule normali al microscopio).

Il carcinoma adrenocorticale può essere curato se trattato in fase precoce.